Definição:
É uma malformações congênita, caracterizada pelo estreitamento ou interrupção (parcial ou completa) de um segmento do intestino, ou seja, de uma parte do intestino, decorrente de um acidente vascular isquêmico mesentérico no final do período fetal.
Pode ocorrer ao longo de todo trato digestivo ( mais comum no duodeno, seguido do delgado e cólon).

Incidência:
1 para cada 5.000 nascidos vivos, sem predileção por sexo.

É a segunda maior causa de obstrução intestinal em recém nascidos, perdendo só para a Doença de Hirschsprung no Brasil.
Tem associação com outras malformações (principalmente as atresias duodenais) e com má-rotação intestinal (em 10% dos casos).

Classificação:
– Tipo I : membrana ou diafragma mucoso (intraluminar)
– Tipo II : cordão fibroso ( Atresia intestinal com porções distal e proximal ligadas por um cordão).
– Tipo III : Separação completa
. IIIa: falha do mesentério em “ V “ ( Atresia com 2 porções separadas)
. IIIb: Apple Peel (casca de maçã) ou Christimas tree (Pinheiro de natal) – Tipo mais grave
– Tipo IV : múltiplas
A Atresia de cólon é classificada em tipos I, II e III (mais frequente) e o cólon direito é o mais acometido.

Diagnóstico:
– Pré-natal: USG morfológica – Dilatação das alças intestinais ( dupla bolha, tripla bolha ou múltiplas bolhas) + Polidrâmnio (> 2000ml de líquido amniótico).
– Pós-natal: Vômitos biliosos ( + frequentes e precoces nas atresias proximais); Distensão abdominal (tanto maior quanto mais baixa for a obstrução); Peristaltismo “de luta” (visível no abdome); Ausência ou retardo na eliminação de mecônio; Icterícia ( 30% nas jejunais).
– Rx simples de abdome: Distensão intestinal com níveis hidroaéreos, sem ar além desse ponto (ausência de gás no reto).
– Rx contrastado (Enema opaco) : identificação de microcólon por desuso.

– Diagnóstico diferencial: Íleo meconial ( 9% tem Atresia jejuno-ileal associada)

Tratamento:
Sempre cirúrgico
Tratamento pré-operatório: Sonda Orogástrica; Reposição volêmica; Antibioticoterapia e Nutrição Parenteral.

Tratamento cirúrgico: Ressecção da porção dilatada proximal e da porção inicial da alça atrésica distal + anastomose ( de preferência T-T) + Avaliação da porção distal ( para afastar outras atresias distais).

Complicações: Estenose; Fístula; Perfuração; Intestino curto

Apresenta-se como uma protusão da região umbilical provocada pela entrada de uma víscera abdominal, pelo orifício umbilical. Esse abaulamento é observado na região umbilical durante esforço físico.
É o defeito mais comum da parede abdominal
Ocorre em cerca de 10% das crianças, sendo mais comum no sexo feminino, 9x mais frequente na raça negra e mais comum em bebês prematuros.

Diagnóstico:
O diagnóstico é essencialmente clínico, não precisando na maioria das vezes de nenhum exame de imagem para identificar.
A causa ainda é desconhecida, mas ocorre por uma falha no fechamento do anel umbilical após a queda do cordão umbilical. Nesses casos que o anel se mantém “aberto”, ele tende a fechar com o crescimento da criança, até os 4 anos de idade.
Esse tipo de hérnia geralmente não cursa com nenhum sintoma de dor e é descrita pelos pais como uma “bolinha no umbigo” que aumenta aos esforços. Seu tamanho varia de 1 a 5 cm, mas geralmente são menores que 2,5cm. Quanto menor o tamanho do orifício da hérnia, maior a probabilidade do fechamento espontâneo.
O encarceramento da hérnia umbilical (quando fica presa) é muito raro na infância.
Na grande maioria dos casos a hérnia fecha espontaneamente até os 4 anos de idade não necessitando de nenhum tratamento.

Principais indicações de cirurgia:
Não fechamento após os 4 anos de idade; Orifício herniário maior que 1,5cm após 1-2 anos de idade; Dor
É CONTRA-INDICADO O USO DE MOEDAS, FAIXAS OU ATADURAS SOBRE O UMBIGO – além de não resolverem a hérnia, podem aumentar os riscos de alergias, irritações na pele e até infecções e podem ainda dificultar o fechamento da hérnia pois as faixas e ataduras ocasionam a perda do tônus muscular da musculatura abdominal.

Cirurgia:
É realizada uma incisão semi-circular infra-umbilical ou transumbilical, identificado o defeito na parede abdominal e fechado o mesmo com pontos de fios absorvíveis (que não precisam ser retirados)
O pós-operatório costuma ser pouco doloroso, respondendo bem aos analgésicos e necessita de afastamento das atividades físicas por 30 dias.

Também chamado de Coloboma auris ou cisto pré-auricular.

Definição:
É uma malformação congênita que se caracteriza por um pequeno orifício de 1 a 2 mm, localizado na maioria dos casos, anteriormente a hélice da orelha e superior ao Tragus. Esse orifício termina em fundo de saco e pode ter contato com a cartilagem da orelha.

Incidência:
A incidência varia de 0,3 a 0,9%
Geralmente é unilateral

Causa:
Decorre da fusão incompleta ou defeituosa entre o primeiro e o segundo arcos braquiais durante o desenvolvimento.

Diagnóstico:
O diagnóstico é clínico, observando o orifício ou cisto na parte anterior da orelha que por vezes pode drenar secreção pelo mesmo. É comum apresentarem complicações com infecção local (abscessos).

Tratamento:
A cirurgia é o tratamento de escolha pelo risco frequente de infecção e abscesso local.
A excisão cirúrgica é simples e curativa podendo ser realizados em qualquer idade.
Após infecções de repetição a taxa de recidiva pode chegar a 10%.

Definição:
É uma malformação congênita do ouvido externo, caracterizada por um nódulo ou protusão da pele, situado à frente do Tragus (região mais anterior da orelha), geralmente constituídos de cartilagem.

Incidência:
São relativamente comuns 1,5 a 3% dos recém-nascidos)
Variam de tamanho e forma (pediculados ou fixos), únicos ou múltiplos. São mais frequentes a esquerda.
Apresentam predisposição familiar e freqüentemente são bilaterais (20 a 30%).
Não tem origem branquial. Geralmente são malformações isoladas, mas podem estar associados à surdez (sendo importante avaliação auditiva) e malformações renais.

Diagnóstico:
O diagnóstico é clínico pelo excesso de pele com cartilagem na orelha.

Tratamento:
Por não apresentarem sintomas, nem riscos de complicações, o tratamento é só pelo aspecto estético.
A excisão cirúrgica é simples e curativa.

Definição:
Sequestro pulmonar é uma malformação congênita rara, cuja porção não-funcionante do tecido broncopulmonar está separada do resto do parênquima pulmonar. O tecido histologicamente é semelhante ao pulmonar, sem comunicação com a árvore brônquica e com irrigação da artéria sistêmica, ramo da aorta torácica inferior (73% dos casos).

Classificação:
Essa anomalia pode ser intralobar (90% dos casos) ou extralobar (10%).

Intralobar:
Ocorre quando a região “sequestrada” é envolvida por parênquima pulmonar normal e tem o mesmo envoltório pleural. Está localizado sobre o diafragma no segmento posterior do lobo esquerdo em 70% dos casos.
Se manifesta como pneumonias de repetição na base do pulmão, em crianças maiores.
Radiologicamente, manifesta-se por cavidades aéreas ou lesões císticas simples ou múltiplas na base do pulmão.
O tratamento consiste na ressecção cirúrgica (Lobectomia)

Extralobar:
Consiste em uma massa separada do pulmão, ou seja, a região “sequestrada” está separada do resto do pulmão e tem envoltório pleural próprio.
Nos casos sintomáticos, se manifesta já no primeiro ano de vida com sintomas relacionados à compressão do parênquima subjacente, do tipo infeccioso ou restritivo.
É facilmente removível por toracotomia baixa com ressecção do sequestro.
Está comumente associada a outros defeitos congênitos como a Hérnia Diafragmatica, a MPCVA, cistos de duplicação, entre outros.

Diagnóstico:
O diagnóstico de ambos os tipos é sugerido pela radiografia de tórax e confirmado pela arteriografia, demonstrando a irrigação arterial anômala.

Caso o fluxo sanguíneo dentro do sequestro pulmonar seja muito grande poderá haver um quadro de insuficiência cardíaca e nesses casos está indicada a intervenção ou cirurgia fetal.

A primeira medida no ato operatório é a ligadura da aorta aberrante para evitar secção inadvertida com consequências catastróficas.

Definição:
A malformação pulmonar congênita de via aérea, antigamente chamada de Malformação adenomatóide cística, consiste em uma anomalia pulmonar caracterizada por crescimento excessivo dos bronquíolos terminais, resultando na formação de cistos de variados tamanhos, além de uma deficiência ou ausência de alvéolos.
É uma anomalia rara, correspondendo a 25% das Malormações pulmonares.
Geralmente é unilateral e somente um lobo é afetado (80 a 95% dos casos).
Não há predileção por sexo.
Essa lesão comunica-se com a árvore brônquica e tem seu suporte venoso derivado da circulação pulmonar. Essas lesões histologicamente apresentam excesso de tecido elástico que permite a expansão do cisto na inspiração, e uma deficiência ou ausência de cartilagem que causa colapso da comunicação traqueobrônquica durante a expiração, levando a acúmulo de ar. Dessa forma a massa permanece em contínua expansão, o que explica a maioria das complicações.
A MPCVA resulta de um comprometimento da interação entre os componentes pulmonares do mesoderma e do ectoderma durante o desenvolvimento embrionário. A causa é desconhecida, mas provavelmente ocorre nos primeiros 35 dias da gestação.

Classificação (STOCKER)

– Tipo I: cisto grande cubóide, maiores de 2,0cm de diâmetro, multiloculados, sem componentes sólidos, formados por epitélio cubóide ou colunar, e com estruturas alveolares normais entre os cistos.

– Tipo II: mistura de pequenos e múltiplos cistos menores de 1,0cm de diâmetro e, as vezes, associados com áreas sólidas adenomatóides.

– Tipo III: lesão predominantemente ou completamente sólida. Apresenta o pior prognóstico.

Apresentação clínica:
O modo mais comum de apresentação da MPCVA (em 80% dos casos) é a insuficiência respiratória aguda em menores de 1 ano de idade, pela expansão do cisto e compressão das estruturas vizinhas. Mais frequente no período neonatal.
Grandes cistos podem levar à hidropsia fetal (por compressão do mediastino ou por impedir o retorno venoso) e à hipoplasia pulmonar. No entanto, as lesões menores podem ser diagnosticadas após vários anos, em crianças maiores ou mesmos adultos, pelo fato de serem assintomáticas ou apresentarem infecções pulmonares recorrentes.

Diagnóstico:
O diagnóstico pode ser feito facilmente a partir da história clínica e por radiografia simples de tórax, podendo ser complementado com Ultrassonografia, Ressonância Nuclear Magnética ou Tomografia Computadorizada de tórax. Durante a avaliação pré-natal pode ser identificada pela Ultrassonografia obstétrica.

Tratamento:
O tratamento da MPCVA é cirúrgico com ressecção da área comprometida, geralmente Lobectomia pulmonar.
Pode ser realizada durante a gestação, nos casos de hidropsia ( antes da maturação pulmonar, 32semanas de gestação) ou após o nascimento por cirurgia convencional ou por vídeo-toracoscopia.
O prognóstico a longo prazo para a maioria das crianças operadas é bom.
A possibilidade de degeneração maligna permanece controversa.

Complicações pós-operatórias:
Fístula broncopleural, hemorragia, pneumotórax, enfisema, atelectasia recorrente, efusão pleural e ventilação artificial prolongada.

Definição:
É o acúmulo de líquido dentro da túnica vaginal do Testiculo (“saquinho”).
É uma doença comum em recém-nascidos e normalmente não provoca dor ou qualquer outro sintoma, além do inchaço que pode afetar um ou os dois testiculos e que desaparece após 1 ano de vida, sem necessitar de tratamento.

Causas:
Após a migração dos testiculos para a bolsa escrotal, o conduto peritônio-vacinal se fecha, ainda na gestação. Em alguns casos, se mantém aberto (podendo fechar até 1 ano de idade), permitindo a passagem de líquido de dentro do abdome para a bolsa escrotal.
Pode também ser decorrente de traumas, inflamações locais ou pós-cirúrgicas (principalmente cirurgia de Varicocele).

Classificação:
As hidroceles podem ser comunicantes, residuais ou associadas à hérnia inguinal.
As hidroceles que surgem após o nascimento, com características de variação de volume (saquinho murcho pela manhã que vai inchando ao longo do dia), geralmente são comunicantes, isto é, apresentam o conduto peritônio-vaginal patente, sendo necessária a correção cirúrgica eletivamente.

Sinais e sintomas:
Geralmente são assintomáticas, a não ser nas hidroceles volumosas que podem ter discreta dor ou desconforto local.
Caracteriza-se pelo aumento do volume escrotal, sem o acometimento da região inguinal (exceto nas volumosas).

Diagnóstico:
É geralmente clínico (história clínica sujestiva + aumento da bolsa escrotal, indolor.
O teste de transluminescência do escroto é bastante útil (e mostra o saquinho todo iluminado pela presença do líquido, o que não ocorria na hérnia inguino-escrotal).
Pode ser realizada ultrassonografia de bolsa escrotal para complementar em caso de dúvida ao exame físico ou para afastar a presença de hérnia inguinal concomitante.

Tratamento:
A cirurgia, chamada de hidrocelectomia, está indicada quando:
– a hidrocele persiste ou se desenvolve após 1 ano de idade;
– está relacionada à hérnia inguinal (que deve ser operada assim que se faz o diagnóstico);
– ela aumenta tanto que comprime os vasos testiculares ou que cause algum desconforto.
A incisão é feita na região inguinal; fecha-se o conduto peritônio-vaginal (quando patente) e faz a correção da hidrocele, esvaziando o líquido contido na túnica vaginal.

É uma falha na fixação da borda medial dos músculos retos abdominais à linha Alba (união das aponeurose dos músculos retos abdominais), permitindo quer haja um abaulamento ou tumoração que se prolonga na linha mediana do abdome.
Não confundir com hérnia epigástrica!!
Não apresenta manifestações clínicas e nem complicações. Tendem a resolução espontânea e por isso na maioria das vezes não necessitam de tratamento cirúrgico.

Caracteriza-se pela protrusão de gordura pré-peritoneal através de pequeno defeito na linha alba (na linha média), em qualquer lugar entre o apêndice xifoide (porção inferior do isso esterno do tórax) e a cicatriz umbilical.
Qualquer defeito na continuidade das fibras tensionaras da linha Alba ( por ex, rompimento ou falha no desenvolvimento) junto à entrada dos vasos sanguíneos pode predispor ao aparecimento deste tipo de hérnia.
Tem uma prevalência de 0,5% na população sendo mais comum no sexo masculino numa proporção de 3:1
Toda criança com queixa de aumento de volume na linha média, acima da cicatriz umbilical, é passível de ser portadora de hérnia epigástrica.
A história característica é de aumento de volume (“inchaço”) em região epigástrica, na linha mediana do corpo, podendo apresentar queixa de dor ou desconforto no local.
Habitualmente,o defeito é pequeno, exigindo exame cuidadoso, as vezes, com a criança em pé e realizando algum esforço, com o intuito de contrair o abdome.
Pode haver encarceramento com dor e sinais de inflamação, como vermelhidão e aumento da temperatura no local, o que torna urgente uma avaliação por um cirurgião pediátrico.
Não há necessidade de exame de imagem para confirmar o diagnóstico.
A cirurgia está sempre indicada pela dor, pelo risco de complicações e porque nesse tipo de hérnia não há fechamento espontâneo.
É realizada incisão transversa pequena sobre a tumoração que deve ser marcada previamente com a criança em pé. Retira-se a gordura pré-peritoneal herniada e fecha-se o orifício com pontos.
O pós-operatório é semelhante ao da hérnia umbilical.

Definição:
A hérnia inguinal da criança, também conhecida como hérnia indireta, se faz pela persistência do conduto peritônio-vaginal ( canal que comunica o abdome com a região inguinal)
Difere da hérnia inguinal do adukto que é decorrente da fraqueza da parede posterior do canal inguinal.

Frequência:
A hérnia inguinal é bastante comum,acometendo 3% das crianças nascidas a termo é cerca de 8% em prematuros.

Causa:
Durante a gravidez, na formação intra-uterina dos órgãos genitais, eles vão migrando (descendo) em direção a região inguinal, através de um “túnel” formado por volta do 7 ou 8 mês de gestação. Esse túnel ou canal deve desaparecer até o nascimento e se isso não ocorrer, fica aberto, permitindo a passagem de estruturas de dentro do abdome para a região inguinal.

Sinais e sintomas:
Geralmente a hérnia inguinal é observada pelos pais ou pelo pediatra, principalmente aos esforços (choro, tosse, evacuação) ou durante o banho e troca de fraldas.
É descrita como uma “Bolinha” na virilha da criança que aparece aos esforços e some no repouso. Quando evolui com dor, é referida durante alguma atividade física, interrompendo a mesma.

Tratamento:
O tratamento da hérnia inguinal é SEMPRE cirúrgico pelo risco de complicações, como encarceramento e estrangulamento que é ainda maior nas crianças menores de 1 ano de idade (cerca de 70%). Por isso é considerada uma emergência médica.
O que é o encarceramento?
É quando as alças intestinais entram no canal que liga o abdome a região inguinal e ficam presas, podendo ocorrer sofrimento vascular e necrose das mesmas (estrangulamento).
No sexo masculino o conteúdo encarcerado mais frequente é o intestino delgado que além de seu sofrimento pode, por compressão, provocar também sofrimento vascular do Testiculo, levando até a sua perda. O mesmo ocorrr no sexo feminino, só que é o ovário que geralmente fica preso no canal.
O cirurgião pediátrico deve ser acionado para, inicialmente, tentar reduzir a hérnia com manobra manual (colocar o conteúdo para dentro do abdome novamente). Caso essa redução não seja efetiva, a cirurgia de urgência está indicada, aumentando os riscos cirúrgicos, anestésicos e de sequelas.

Como identificar que a hérnia está encarcerada/ estrangulada?
O primeiro sinal é a dor intensa e contínua. Ao olhar para o abaulamento na “virilha” observa-se que está maior, mais avermelhado e brilhante (pelo edema- inchaço) e ao tocar nele está mais endurecido é mais doloroso. Podem estar associados vômitos, parada de evacuação e até febre.
Identificando essas alterações não dê alimentos à criança e leve-a imediatamente a um Pronto socorro pediatrico ou ao cirurgião pediátrico de sua confiança.

Por que eu preciso operar a hérnia inguinal?
A cirirgia está indicada sempre que se faz o diagnóstico pelo risco de encarceramento e estrangulamento já citados
A hérnia NÃO DESAPARECE sem cirurgia.

Cirurgia:
O tratamento consiste na dissecção, ligadura e ressecção do conduto peritônio-vaginal ( saco herniário) ao nível do anel inguinal profundo, procedimento conhecido como Herniorrafia inguinal. Esse procedimento é feito através de um pequeno corte (1 a 2 cm) na virilha, onde identificamos a hérnia, ressecamos a mesma e fechamos o canal corrigindo assim o defeito.
A indicação eletiva da hérnia inguinal permite que a criança seja operada no regime de “hospital-dia” recebendo alta no mesmo dia , exceto os prematuros com menos de 44 semanas corrigidas, que devem permanecer internados por 24 horas, pelo risco de desenvolverem apneia (pela imaturidade pulmonar).
Os prematuros devem ser operados ainda na maternidade após atingirem 2 kg de peso.

A hérnia pode voltar?
A recidiva da hérnia em crianças é muito pequena (varia de 0,5 a 1%), ou seja, uma vez operada está curada (diferente da hérnia de adulto).

Complicações pós-operatórias:
Complicações são INCOMUNS e podem ser: recidiva da hérnia, infecção de ferida operatória, edema e hematoma em região inguinal.

A malformação linfática (linfangioma) é uma doença congênita causada pelo desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos. É também conhecida como Higroma cístico.

Definição:
São tumorações císticas benignas que podem ser volumosas e acometer qualquer região onde existe riqueza de vasos linfáticos, sendo mais comum na região cervical (75%), axila (20%), mediastino, região inguinal e retroperitôneo.
Esse desenvolvimento anormal dos linfáticos dificulta a drenagem linfática, levando à formação dos linfangiomas.
Aproximadamente 60% estão presentes ao nascimento e 80% são diagnosticados até o segundo ano de vida.
Embora relativamente raros, representam 5,6% de todos os tumores benignos da infância.Estima-se que cerca de 1000 crianças nascem por ano com essa doença.
Não há predileção por sexo, acometendo igualmente ambos os sexos.
Os linfangiomas podem ser superficiais ou profundos. Os linfangiomas superficiais, em geral, são microcísticos, observados clinicamente como vesículas translúcidas na pele e na mucosa. Os linfangiomas profundos podem ser micro ou macrocísticos.
Habitualmente, os linfangiomas progridem de maneira lenta e a resolução espontânea ocorre raramente
Normalmente é assintomática e identificada pela visualização de uma tumoração cística multinodular, mais comumente encontrada no triângulo posterior do pescoço, um pouco mais comum a esquerda.
Quando são grandes e apresentam deformidades cervico-faciais importantes podem ser potencialmente fatais pela chance de causar dificuldades respiratórias por compressão da laringe e da traquéia.
Os Linfangiomas apresentam episódios recorrentes de linfangite, cujo quadro clínico característico inclui aumento abrupto das dimensões da lesão, dor local, sinais flogísticos e febre. Isso comumente é decorrente de infecções secundárias, sangramentos espontâneos ou pós-traumáticos.

Diagnóstico:
O diagnóstico é feito através de história clínica, exame físico (tumor de partes moles, com consistência cística, com vesículas translúcidas)e exames de imagem (ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética). Por se tratar de uma lesão infiltrativa, esses exames determinam as características e extensão do tumor, geralmente, demonstrando múltiplos septos e cisto de diferentes tamanhos.

Tratamento:
Atualmente o tratamento preferencialmente empregado nos linfangiomas, é a utilização de substâncias esclerosantes como a Bleomicina (a mais utilizada em nosso meio) e o OK- 432 ( não comercializado no Brasil), que são injetados na lesão.
A bleomicina, um quimioterápico de uso rotineiro no tratamento de alguns tumores malignos, age promovendo uma reação inflamatória local, esclerose e contração cicatricial, reduzindo assim a lesão. As vezes pode ser necessário mais de uma aplicação para conseguir a remissão da tumoração. É a droga de escolha no Brasil.
O tratamento cirúrgico é reservado para casos específicos. Tem o objetivo de ressecar totalmente a tumoração preservando estruturas nobres adjacentes, o que muitas vezes não é conseguido em lesões volumosas que envolvem grandes vasos e nervos, deixando tumoração residual e aumentando muito o risco de recorrência (15 a 50% dos casos).

Definição:
O prolapso retal é uma protrusão ou herniação da mucosa retal através do canal anal.
Providência retal é quando todas as camadas do reto herniam pelo ânus.
Ocorre mais comumente em crianças abaixo de 4 anos de idade, principalmente em virtude das diferenças anatômicas (posição mais baixa e vertical do reto, mobilidade do sigmoide e imaturidade do desenvolvimento do músculo elevador do ânus). Por essa razão pode haver resolução espontânea após essa idade juntamente com o tratamento da constipação (através de orientação de posição correta de senta-se no vaso sanitário e medidas laxativas).
Doença celíaca tem sido recentemente descrita como causa de prolapso retal.

Manifestações clínicas:
Esforço par evacuar é a queixa mais frequente associada a constipação com fezes de consistência endurecida.
O esforço para evacuar acarreta aumento da pressão intra-abdominal sobre o reto, aumentando a probabilidade do prolapso.
É identificado, ao exame físico, como uma tumoração avermelhada friável e sangraria, exteriorizada por toda a circunferência do ânus.

Tratamento:
Consiste no tratamento dos fatores desencadeantes: constipação; desnutrição; diarréia; doença celíaca; verminoses.
Quando há insucesso no tratamento clínico, a cirurgia está indicada.
Tipos de cirurgia: Cerclagem; Injeção de substâncias esclerosantes; promoto-fixação do reto.

Definição:
São massas tumorais que se projetam em direção à luz intestinal.
Os pólipos mais comuns na infância são os pólipos juvenis, são hamartmatosos e limitados ao cólon (também chamados de pólipos de retenção ou inflamatórios).
Correspondem a 90% dos pólipos colônicos em crianças menores de 10 anos de idade (pico de incidência entre 2 e 5 anos)
São tumores benignos, geralmente solitários ou seja, únicos e pedunculados (em 90%dos casos),não apresentando tendência à malignizacão, localizando-se preferencialmente no reto e sigmóide e medindo em torno de 1 a 3 cm.
Cuidado com a presença de mais de 5 pólipos, porque existe um risco de desenvolver carcinoma colo-retal e devem ser acompanhados periodicamente.

Manifestações clínicas:
Sua apresentação mais comum é com sangramento intestinal baixo (sangue vivo) e dor abdominal. O sangramento é autolimitado e intermitente e, frequentemente há história de sangramento após a passagem das fezes.

Diagnóstico:
História de exteriorização de uma “bolinha” pelo ânus durante a evacuação é comum e associado a sangramento.Essa bolinha muitas vezes retorna para o reto após a evacuação.
É comum precisar fazer um exame proctológico sob sedação para conseguir identificar o pólipo.
Outros exames que podem auxiliar: colonoscopia e radiografia contrastada.

Tratamento:
Consiste na polipectomia (retirada do pólipo) que normalmente é realizado através de anuscopia ou retoscopia. Após retirada esse pólipo deve ser enviado para exame histopatologico para diferenciação com outras doenças malígnas.
A polipectomia também pode ser realizada através de sigmoidoscopia ou mesmo colonoscopia (dependendo da localização do pólipo).
Não é necessário seguimento clínico ou endoscópico após a realização da polipectomia.

Definição:
É a complicação mais frequente do abscesso perianal.
Consiste em uma comunicação anormal entre dois pontos, geralmente partindo da mucosa do canal anal até a parte externa do ânus ou glúteos (na pele).
Atinge mais adultos jovens e aparece com maior frequência no sexo masculino. Nas crianças pequenas geralmente é decorrente dos abscessos e nas crianças maiores e adolescentes pode ser um sinal de doença inflamatória intestinal ou de imunodeficiência.

Classificação:
As fístulas podem ser classificadas de diferentes formas: Interesfincterianas (70% dos casos), Transesfincterianas (2%), Supraesfincterianas ( 5%) e Extraesfincterianas (2%).
Não é possível prever quando um abscesso perianal evoluirá para um fístula.
É comum que fístulas já formadas possam causar novas infecções e a formação de outros abscessos.

Manifestações clínicas:
Os sintomas infecciosos são mais brandos que nos abscessos.
É identificado, ao exame físico, um orifício na região perianal ou glútea
Outro sintoma comum é a saída de secreção purulenta pelo orifício localizado no períneo, que aumenta e diminui de forma intermitente associado à dor local e à evacuação.

Tratamento:
O tratamento é sempre CIRÚRGICO, já que não existem medicamentos capazes de cicatrizar a fístula perianal.
Consiste na ressecção de todo trajeto fistuloso (fistulectomia), mantendo o leito da fístula aberto com cicatrização por segunda intenção.
Nos casos de fístulas mais complexas a cirurgia pode ser feita em 2 tempos (sedenho e retalho)
As recidivas do quadro são relativamente frequentes.

Definição:
Infecção da pele muito perto do ânus com formação de pus.

Epidemiologia:
É mais frequente no primeiro ano de vida e no sexo masculino. Cerca de 4,3% dos pacientes apresentam ao menos 1 episódio.
Geralmente é decorrente da infecção das criptas anais ( glândulas presentes no ânus). Não se sabe ao certo porque algumas crianças tem mais tendência que outras mas acredita-se que seja mais frequente nos meninos por um excesso de androgênios.
Não é um caso de falta de higiene dos pais.

Manifestações clínicas:
Inicia-se com um abaulamento (bolinha) na região perianal, com sinais inflamatórios locais ( vermelhidão, inchaço e calor local), a que se associa dor, principalmente à evacuação, e febre.
O processo inflamatório pode estender-se até à nadega; apresentar ou não flutuação e é comum a drenagem espontâneo de pus por um orifício na pele.
Nas crianças, principalmente abaixo de 1 ano de idade, é uma condição benigna, que resolve sem deixar sequelas. Agora, quando surge em crianças maiores ou adolescentes, pode ser um primeiro sinal de uma doença inflamatória intestinal oi de imunodeficiência, como sucede na leucemia ou na SIDA.

Tratamento:
O tratamento inicial é CLÍNICO, com administração oral de antibiótico (amoxacilina e acido clavulânico por 5-7 dias); analgésicos e calor local (banhos de assento)
Quando o abscesso apresenta sinais de flutuação (parte central mais esbranquiçada e de consistência mole), tem indicação de drenagem cirúrgica, que consiste em fazer uma incisão e drenar o pus do abscesso.
Em alguns casos, os abscessos, após drenagem, podem evoluir para a formação de fístula (complicação mais frequente do abscesso perianal). Felizmente, a fístula perianal do lactente tem tendência a fechar espontaneamente (diferente do que ocorre em adultos).

Definição:
É um machucado ou pequena rachadura que se desenvolve na borda do ânus, geralmente causada pela passagem de fezes endurecidas, secas ou volumosas.
Acomete pessoas de qualquer idade.

Principais causas:
É mais comum em pacientes com constipação que fazem um ciclo vicioso, onde as fezes endurecidas passam literalmente “rasgando” o ânus, levando a dor intensa, hipertonia do esfíncter interno do ânus e mais retenção de fezes pelo medo e dor, recomeçando o ciclo.
Pode ocorrer também em pacientes que evacuam com muita frequência ou em pós operatório de cirurgias da região anal.

Sintomas mais comuns:
– Dor intensa ao evacuar que pode persistir por algum tempo após a evacuação.
– Sangramento vivo no vaso sanitário ou no papel higiênico
– Sensação de existir pequena pele na borda anal
– Dificuldade para evacuar (pela hipertonia causada pela dor)

Exame físico:
No exame físico visualizamos uma lesão ulcerada, rasa ou profunda, geralmente localizada na parte médio posterior do ânus e pode ser acompanhada de pequena prega cutânea conhecida como plicoma sentinela.

Tratamento:
O tratamento inicial consiste em interromper o ciclo da fissura anal e, com isso, minimizar seus sintomas, principalmente a dor. São utilizados:
– Analgésicos oral ou tópico
– Medicamentos que diminuam a pressão excessiva no músculo do esfíncter anal e melhorem a vascularização local.
– Aumento da ingestão de água , adoção de uma dieta rica em fibras ou de laxantes para facilitar a evacuação
– Realização de banho de assento com água morna
Geralmente esse tratamento é suficiente em 80% dos casos. No seu insucesso, a cirurgia estará indicada.
Junto a fissurectomia (remoção da fissura crônica) é realizado um pequeno corte de algumas fibras musculares (esfincterotomia) para diminuir a hipertonia do esfíncter, que é o motivo da dificuldade de cicatrização da fissura.
A dor geralmente desaparece alguns dias após a cirurgia.

Lorem Ipsum

Definição:
É a dilatação das veias do plexo pampiniforme, rede venosa responsável pela drenagem do Testiculo.
É a condição urológica mais comum após a puberdade no sexo masculino e é considerada a causa, corrigível, mais comum de infertilidade masculina.
A dilatação do plexo pampiniforme incide de maneira crescente a partir dos 10 anos de idade e pode ocorrer por diversos fatores, sendo um dos mais aceitos em decorrência de diferenças anatômicas entre a veia espermática direita (que drena da veia cava inferior formando um ângulo agudo) e esquerda ( que drena na veia renal do mesmo lado formando um ângulo reto).
A varicocele pode levar a comprometimento progressivo do volume testicular e,futuramente, na produção do esperma, causando infertilidade no adulto.

Incidência:
Ocorre em aproximadamente 15% dos adolescentes ( > 10 anos de idade).
É mais comum do lado esquerdo em torno de 80-90% dos casos.
Quando a varicocele ocorre isoladamente do lado direito ou em crianças pequenas, deve-se afastar massa retroperitonial provocando obstrução do retorno venoso ou situs inversos.

Diagnóstico:
É clínico!
Raramente crianças e adolescentes referem os sintomas clássicos de dor ou desconforto escrotal que aparecem ou pioram com o esforço. Sendo assim, o diagnóstico é realizado durante o exame físico, observando-se um aumento amolecido no escroto, imediatamente, acima do Testiculo, em geral do lado esquerdo. Isso é mais facilmente identificado com o paciente em pé ou realizando manobra de Valsalva, onde os vasos se enchem de sangue sob pressao e pode-se notar o aspecto típico denominado de “bolsa de vermes”.
É importante observar o tamanho dos Testiculos e sua simetria. Aparentementeo grau de hipotrofia testicular está diretamente relacionado com o grau da varicocele.

Classificação pelo tamanho:
– Grau I – evidente somente com manobra de Valsalva
– Grau II – palpada sem manobra de Valsalva
– Grau III – visível sem qualquer tipo de manobra
Quando não é observada pelo exame físico e somente pelo ultrassonográfico é classificado como subclinico ou grau zero.
Aparentemente a varicocele induz, inicialmente a alterações histopatologicas no Testiculo esquerdo, mas com o tempo, o direito também é envolvido. As alterações tubulares e intersticiais evoluem continuamente e, quando a hiperplasia das células de Leydig se instala, o dano para a fertilidade passa a ser praticamente irreversível. Portanto, quanto mais cedo for tratada, melhor o prognóstico.
Cerca de 75% dos adolescentes tratados cirurgicamente apresentam recuperação em relação ao tamanho da gônada afetada.

Tratamento:
Atualmente aconselha-se intervir quando existe assimetria testicular evolutiva, com o Testiculo afetado menor que 20% em relação ao Testiculo contralateral sem varicocele, alterações na qualidade do sêmen quando pode ser obtido e dor atribuída à varicocele.

Indicações de Tratamento cirúrgico:
– Indicações absolutas: hipotrofia testicular ( 2 a 3 cm3 menor que o contralateral), Análise espermatica anormal, varicocele palpável bilateral, sintomas importantes.
– Indicações relativas: varicocele acentuada; Testiculo ipsilateral amolecido; sintomas leves; dosagem de LH elevada e resposta do FSH ao teste de GnRH; ansiedade do paciente ou da família.
– Indicações menores: aparência escrotal anormal

Há recuperação no volume do Testiculo e da concentração do esperma com a cirurgia. Além disso, a cirurgia que evitava lesão de linfáticos reduz a formação de hidrocele pós-operatória.
Normalmente, em jovens, a maior indicação para a varicocelectomia é a redução do tamanho do Testiculo no lado afetado. Entretanto, os adolescentes podem apresentar crescimento testicular assíncrono que regride com o tempo. Portanto, é necessário um período de observação antes de indicar o tratamento ( repetir USG 1x/ano)
A dor é o desconforto são considerados indicações absolutas de tratamento.

Tipos de tratamento:
Mais comumente em crianças são utilizados os métodos que realizam a ligadura das veias, seja ela acima, abaixo ou na região inguinal, por via aberta ou laparoscópica, com ligadura em bloco ou conservando-se intacta a artéria testicular e os linfáticos.
Há o crescimento testicular compensatório pós-cirúrgico, tanto no grupo onde foi realizado a ligadura em massa quanto naqueles que se conservou a artéria testicular.
* Abordagem alta suprainguinal retroperitoneal: PALOMO
Essa técnica é a mais utilizada, tanto por acesso aberto clássico ou hoje com maior frequência, por via laparoscópica.
– Acesso clássico: pequena incisão transversa, medial à espinha ilíaca ântero-superior, aproximadamente ao nível do anel inguinal interno. A aponeurose do oblíquo externo é incisada e o oblíquo interno é retraído no sentido caudal. As veias são liberadas da gordura circundante, superiormente, no sentido da veia renal e ligadas com fio inabsorvivel. Colaterais também devem ser ligadas.
– Acesso por VL: os vasos testiculares são identificai-vos acima de sua entrada no anel inguinal interno. O peritônio sobre os vasos é aberto e estes são dissecados. Pode ligar em massa (artéria e veias)- PALOMO original ou identifica e separa a artéria, ligando só as veias.

Complicações do tratamento:
* A mais frequente é a formação de hidrocele ( maior nos procedimentos que não preservam a artéria testicular). Aparentemente o distúrbio na circulação linfática é a causa principal.
Deve ser tratada inicialmente de forma não invasiva, pois a maioria regride espontaneamente no primeiro ano. Nos casos de persistência pôde-se tratar com esvaziamento por punção escrotal.
* Recorrência de Varicocele: PALOMO em massa (98% de bons resultados); preservando a artéria (89%)
* Lesão do nervo genitofemoral (por VLP) – parestesia na parte anterior da coxa ipsilateral regridem após 8 meses.

É uma condição clínica que se instala em curto período de tempo comprometendo o escroto (bolsa escrotal) e/ou estruturas de seu interior por meio de manifestações locais como dor, edema, aumento de volume, vermelhidão e elevação da temperatura e que podem ser acompanhadas de febre, náuseas e vômitos.
Trata-se de uma das emergências urológicas mais comuns na infância e adolescência, necessitando de rápido atendimento médico para evitar graves consequências, como atrofia oi necrose testicular, entre outras.
A maioria dos cirurgiões pediátricos indica exploração cirúrgica precoce quando não é possível esclarecer, com certeza, a causa do escrito agudo.
As principais causas são:
– Torção de Testiculo
– Torção dos apêndices testiculares
– Epididimite/ Orquiepididimite
Outras causas que podem simular um escrito agudo são: Hérnia estrangulação, Trauma, Tumor

Torção de Testiculo:
A torção de Testiculo é a causa mais grave de escroto agudo. Ela ocorre quando há uma torção do cordão espermático, estrutura onde estão os vasos sanguíneos que nutrem o Testiculo, levando à obstrução vascular e isquemia testicular ( para de chegar sangue no Testiculo podendo levar à PERDA do mesmo)
É uma emergência real em que o fator tempo é crucial, pela razão do índice de salvamento testicular ser muito bom, em torno de 80-100%, quando a destorção ocorre nas primeiras 6a 8 horas do início dos sintomas.Após esse período as chances de salvar o Testiculo diminuem drasticamente.
Acomete sobretudo, bebês recém-nascidos ( até 30 dias de vida)e adolescentes (pico dos 13 aos 15 anos)
Há ligeira predominância do Testiculo esquerdo em relação ao direito.
Quando se correlaciona a situação anatômica, 95% das torções são intravaginais e 5% extravaginais (próprias do período perinatal)
A torção de Testiculo é a emergência urológica mais frequente na infância e adolescência, e a segunda causa mais comum de emergências cirúrgicas neste último grupo etário, só perdendo para apendicite aguda.
Por que isso acontece? Devido a fixação inadequada do Testiculo, favorecendo a mobilidade excessiva do mesmo e levando à torção testicular.
A apresentação típica é dor escrotal aguda (súbita) e continua unilateral, de forte intensidade, que cursa com sinais de desconforto: palidez, sudorese, náuseas e vômitos. A dor é mantida pós-torção é mantida até que haja destorção ou regressão da reação inflamatória.
Pode ter como sintoma inicial dor referida abdominal e nesses casos é mandatório o exame do escroto.
Febre é incomum.
A localização anteriorizada do epidídimo, elevação do Testiculo no escroto e rodado, horizontalizado ou transverso, ausência do reflexo cremastérico, assimetria do volume do hemiescroto, aumento do volume testicular e dor a palpação do mesmo são bem sugestivos de torção de Testiculo

Diagnóstico:
O diagnóstico é realizado por anamnese e exame físico , mas alguns casos podem requerer uma ultrassonografia escrotal com Doppler como complementação diagnóstica, que mostra diminuição ou ausência do fluxo sanguíneo no Testiculo torcido; no entanto, não se pode desperdiçar tempo aguardando exame!
O reflexo crematérico isolateral presente praticamente exclui uma torção de Testiculo.
Existe um sistema de predição clínica, através de um escore que é capaz de diagnosticar ou descartar a torção de Testiculo com alta sensibilidade ( 80%) e especificidade (100%).
Um escore maior ou igual a 5 diagnóstica a Torção é um escore igual ou menos que 2 exclui a mesma.
É baseada em 5 sinais e sintomas:
– Náusea/ vômito : 1 ponto
– Reflexo cremastérico ausente: 1 ponto
– Testiculo elevado e globoso: 1 ponto
– Testiculo duro a palpação: 2 pontos
– Eritema/ edema: 2 pontos
Tratamento:
O tratamento é CIRÚRGICO!! E deve ser realizado até 6-8 horas após o início dos sintomas, com risco de perda testicular após esse período.
Se o Testiculo for viável, recuperável, o cirurgião distorce o cordão, ficando o Testiculo de forma que não ocorra uma nova torção, porém se não houver viabilidade de recuperação, o Testiculo deve ser removido. Em ambas as situações, o Testiculo do lado contrário também deve ser fixado.

Torção dos apêndices testiculares
É a segunda causa mais comum de escroto agudo. Acontece quando um dos 4 tipos de apêndices, mas comumente o apêndice testicular, sofre uma torção, isquemiando ou necrosando.
É mais comum em pacientes de 7 a 14 anos de idade.
O sintoma principal é dor intensa na região escrotal, com tempo de evolução variável, que pode persistir por uma semana ou mais.A dor inicialmente é referida na parte superior do escroto, tipicamente não tão forte quanto na torção testicular e geralmente insidiosa. O Testiculo está posicionado normalmente e o reflexo cremastérico pode estar presente. O fluxo sanguíneo do Testiculo afetado é normal ou aumentado ao US/ Doppler.Os sintomas sistêmicos como náuseas, vômitos e febre são raramente associados.
O exame físico tipicamente apresenta um Testiculo não doloroso e uma massa ou nódulo palpável, usualmente no polo superior.

Diagnóstico:
O diagnóstico é similar aos casos de torção testicular, mas o tratamento é realizado com repouso e medicamentos (analgésicos e anti-inflamatórios)
A exploração cirúrgica é somente indicada quando a torção testicular não puder ser descartada ou um quadro clínico muito doloroso, prolongado ou recorrente, para alívio sintomático.
A recidiva é rara, apresenta pouca morbidade e sem sequelas funcionais.

Orquiepididimite Aguda
É o quadro de inflamação aguda do Testiculo e epidídimo que pode ter etiologia viral ou bacteriana.
Os sinais e sintomas são os mesmos da torção testicular: dor à palpacao do Testiculo, vermelhidão e inchaço local, podendo estar presente febre e disúria ( dor para urinar).
A melhora da dor com a elevação do Testiculo ( sinal de Prenn) é bem sugestivo
O diagnóstico é clínico e por vezes auxilia a realização de ultrassonografia com Doppler da região testicular que evidencia aumento da vascularização local, pelo processo inflamatório.

Tratamento:
O tratamento diante do diagnóstico de CERTEZA (afastado o risco de torção), é clínico e consiste na administração de antibióticos, anti-inflamatórios não hormonais, repouso e elevação do Testiculo.
Sendo impossível a diferenciação com a torção testicular deve-se realizar a exploração cirúrgica.

Definição:
Consiste em deformidade no nível do pescoço causada por um encurtamento do músculo esternocleidomastóideo, que produz uma inclinação da cabeça na direção do lado afetado e rotação do queixo para o lado oposto.

Causa:
A causa ainda é desconhecida, mas parece ser decorrente da oclusão venosa associado ao dano às fibras musculares com encurtamento e substituição fibrosa. Também parece ter relação com a posição viciosa intrauterina ou com as condições do parto.

Incidência:
Acomete cerca de 0,3 a 2% dos recém-nascidos e lactentes jovens.
É mais comum no sexo feminino e no lado direito (em 75% dos casos).
Possui relação importante com a Displasia do desenvolvimento do quadril (quando a cabeça do fêmur não encaixa no quadril).
Está presente desde o nascimento ou se desenvolve logo após, nas primeiras 6 a 8 semanas de vida.

Achados clínicos:
A cabeça se inclina para o lado acometido e o queixo aponta para o ombro oposto. A limitação de movimento no pescoço torna difícil para o bebê virar a cabeça para o lado acometido e também para cima e para baixo.
Durante as primeiras semanas de vida, um nódulo macio e indolor pode ser sentido no músculo do pescoço afetado. Esse nódulo desaparece gradualmente antes que o bebê atinja os 6 meses de idade.

Tratamento:
O tratamento é conservador em 80 90% dos casos, principalmente nos casos diagnosticados precocemente e consiste numa série de exercícios para alongar a musculatura encurtada.
A fisioterapia oferece melhora em 95% das crianças até um ano de idade. Para a maioria dos bebês, exercícios de alongamento e mudanças simples na maneira como a criança é mantida ou posicionada alongam gradualmente o músculo e corrigi o problema.
A cirurgia só está indicada em casos de não resposta ao tratamento clínico (cerca de 10% dos casos) e normalmente é realizada na idade pré escolar. Consiste em alongar o músculo encurtado.

É uma doença congênita, causada pelo não fechamento do ducto tireoglosso após descida da Tireóide para o pescoço.

Durante o desenvolvimento fetal, a glândula tireóide começa a se formar na base da língua (parte posterior) e começa seu processo de descida pela parte anterior do pescoço até se alojar abaixo do osso hióide , deixando um trajeto que é denominado de ducto tireoglosso, que geralmente se fecha e desaparece quando a Tireóide se posiciona no final do pescoço.

É o cisto congênito mais comum do pescoço, correspondendo a 70% de todas as anomalias congênitas do pescoço.

Com o acúmulo de secreção nesse ducto se forma o cisto que geralmente é indolor e móvel a deglutição ou quando projeta a língua pra fora. Esse cisto pode se localizar desde a base da língua até a tireóide.Porém, sua localização mais freqüente é logo abaixo do osso hióide em 75% dos casos.

Embora seja uma patologia congênita é muito raro observá-lo no recém-nascido, sendo identificado a partir dos  2 anos de idade (em média com 5 anos de idade).

Ele é identificado como uma lesão  (“referida como bolinha”) na linha média do pescoço, de consistência cística, bem delimitada, firme e móvel a deglutição. Pode também se apresentar como uma fístula (com saída de secreção semelhante a saliva) ou abscesso (com calor, rubor, dor e algumas vezes saída de secreção purulenta).Pode ser necessária a drenagem dos abscessos em alguns casos.

Esses cistos comumente não apresentam nenhum sintoma e podem passar despercebidos até se infectarem.  E isso é comum acontecer após uma infecção do trato respiratório superior (resfriado por exemplo), quando eles aumentam de tamanho e ficam doloridos.

Diagnóstico:
O diagnóstico é essencialmente clínico, pela presença de tumoração cística, móvel à deglutição palpável  na linha média do pescoço.

É interessante complementar a investigação com exame de imagem ,ultrassonogarfia cervical (que define a característica cística da lesão e a presença da tireóide em topografia habitual) e/ou cintilografia de tireóide ( que pode identificar a presença de tireóide ectópica associada ao cisto).

Tratamento:
O tratamento do cisto é sempre cirúrgico e deve ser realizado o quanto antes para evitar os episódios infecciosos e malignização (em manos de 1%) A cirurgia deve ser postergada caso a criança esteja em vigência de infecção, pois aumenta o risco de recidiva,tratando a mesma com antibióticos  e antiinflamatórios e programando a cirurgia para quando o processo inflamatório tiver resolvido.

A técnica mais utilizada e reconhecida por reduzir o risco de recidivas, é a Cirurgia de SISTRUNK, que consiste na retirada completa do cisto e de seu trajeto fistuloso até a base da língua, ressecando junto a porção central do osso hióide. A recorrência do cisto com essa téc fica em torno de 5%.

Definição:
É uma malformação congênita do esôfago e da árvore traqueobrônquica ocasionada por uma interrupção no desenvolvimento do esôfago (órgão que liga a boca ao estômago).
É uma doença bem grave.

Incidência:
A incidência varia de um para cada 1500 a 4500 nascidos vivos com uma discreta predominância do sexo masculino, primogênitos, filhos de gestantes com idade avançada e com diabetes.
Em mais de 50% dos casos tem outras malformações associadas ( principalmente cardiovasculares – 11 a 44%).

Classificação:
A classificação das atresias de esôfago é determinada pela localização da atresia e pela presença de alguma fístula para a traqueia.
– Tipo A: Atresia de esôfago sem fístula (8%)
– Tipo B: Atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica proximal (0,8%)
– Tipo C: Atresia de esôfago com fístula traqueoesofágica distal (86 a 90%)
– Tipo D: Atresia de esôfago com fístulas traqueais proximal e distal ( 1,4%)
– Tipo E: Fístula traqueoesofágica sem atresia esofágica (4%)

Diagnóstico:
Hoje é possível suspeitar da Atresia de esôfago durante a gestação através da ultrassonografia gestacional, que mostra uma diminuição ou ausência da bolha gástrica associada a aumento do líquido amniótico (polidrâmnio).
Ao nascimento, suspeita-se dessa anomalia quando não se consegue progredir a sonda orogástrica em torno de 11 a 12 cm ainda na sala de parto. Quando isso não é observado na sala de parto, pode-se suspeitar diante de um recém-nascido com salivação excessiva nas primeiras horas de vida, engasgo ou regurgitações constantes e pneumonia.
Radiografias de tórax confirmam a presença de Atresia de esôfago com ou sem fístula traqueoesofágica. A suspeita clínica de fístula distal pode ser verificada pela presença de ar no estômago e intestino proximal.

Tratamento:
O tratamento é sempre cirúrgico e deve ser realizado após a estabilização do recém-nascido e investigação de malformações associadas.
O objetivo do tratamento é juntar os cotos esofagianos proximal e distal sem tensão e fechar a fístula traqueoesofagiana quando presente, devolvendo assim a capacidade normal de deglutição ao recém-nascido.
A cirurgia é realizada através de uma incisão póstero-lateral direita, abaixo da ponta da escápula, sob anestesia geral.
Quando não é possível fazer esse reparo numa única cirurgia (quando a distância entre os cotos esofagianos é muito grande), é necessário esperar algumas semanas a meses (em geral até três meses de vida) para realizar o tratamento definitivo.

Complicações:
A complicação mais comum após a cirurgia é o estreitamento da anastomose, que ocorre em 15 a 40% dos casos, entretanto, a maioria das estenoses melhoram com dilatações esofágicas por endoscopias sem necessidade de reoperação.
Os escapes através das anastomoses ocorrem em 16 a 21% dos casos e as drenagens, torácica e mediastinal, apropriadas permitem o fechamento espontâneo na maioria dos casos.
A morbidade mais duradoura dessas crianças é a Doença do Refluxo Gastroesofagiano (DRGE) que afeta cerca de 48% dos pacientes.
Antes de iniciar a dieta oral nestes pacientes é realizado um exame contrastado (onde o bebê ingere uma solução diluída de contraste pela boca) para avaliar se o líquido ingerido desce normalmente para o estômago ou se extravasa no lugar da anastomose.
Em geral esses pacientes apresentam uma boa qualidade de vida quando tratados corretamente.

Definição:
É uma formação tumoral cística benígna, composta por uma cápsula densa de tecido conjuntivo, preenchida com elementos embrionários (parte do endoderma, exoderma e mesoderma), podendo conter partículas de suor, glândulas sebáceas, impregnações de ossos, cabelos e células epiteliais descamativas.

Manifestações clínicas:
São tumorações císticas livres, localizadas no subcutâneo,não aderentes à pele, bem delimitadas, indolores, com forma esférica, consistência elástica, irredutíveis e que podem estar aderidos ao periósteo adjacente.
Por serem formadas por uma mistura de suor, sebo, pêlos e células epiteliais descansas, apreeentam-se como uma massa amarelada com odor rançoso.
Esses cistos tendem a crescer alternado a estética e podem inflamar ou infeccionar trazendo desconforto para os pacientes e por isso dever ser retirados.

Localização mais comum:
– Cabeça – mais comum no ângulo externo do supercílio esquerdo
– Pescoço – linha média junto ao osso hioide

Diagnóstico:
O diagnóstico é clínico mais pode ser realizada a ultrassonografia par avaliar as características da lesão e afastar outros tipos de tumorações

Tratamento:
O tratamento é cirúrgico e consiste na excisão total do cisto, de preferência sem romper sua cápsula.

Definição:
São malformações no final do intestino dos recém-nascidos.

Incluem uma variedade de doenças que afetam o ânus e o reto, bem como os tratos urinário e genital. Os defeitos variam desde os mais simples, facilmente corrigíveis e com um bom prognóstico funcional, até aqueles muito complexos, de difícil manejo.
Uma avaliação anorretal bem feita no primeiro exame físico de um recém-nascido é fundamental para identificar precocemente a anomalia e decidir a melhor terapêutica para evitar consequências sérias e sequelas (com incontinência fecal e urinária e os problemas sexuais).
Se apresentam, de uma forma geral, com a abertura do reto fora do local habitual ou casos onde não há ânus, com o intestino terminando em uma comunicação anômala com o trato urinário ou genital do paciente.
São muito comuns outras malformações associadas, tais como: defeitos cardíacos (30%); genitourinários (50%); gastrointestinais (8%); sacroespinhais (6 a 25%); entre outros.
É importante investigar estes recém-nascidos antes de serem submetidos a um procedimento cirúrgico seja a colostomia ou o tratamento definitivo.

Incidência:
A incidência de malformações anorretais é de um em cada 4000 a 5000 nascimentos, podendo ser ainda maior em países em desenvolvimento.
Aproximadamente 25 a 50% dos pacientes apresentam outras malformações associadas.

Classificação:
As anomalias anorretais podem variar desde alterações leves até casos mais complexos e tem alterações específicas em cada sexo.
No sexo masculino se classificam como: Fístula Perineal; Fístula reto-uretral (anomalia mais comum) que pode ser bulbar ou prostática; Fístula reto-vesical; Ânus imperfurado sem fístula.
No sexo feminino se classificam como: Fístula Perineal; Fístula reto-vestibular (mais comum); Ânus imperfurado sem fístula (raro); Cloaca (reto, vagina e uretra unidas e terminadas em canal comum).
Um períneo bem formado com a impressão anal bem marcada sugere boa qualidade dos esfíncteres e um melhor prognóstico da continência.

Diagnóstico:
O diagnóstico é feito na sala de parto. Durante a inspeção do períneo não se visualiza o orifício anal ou se observa uma abertura do intestino em outro local que não do ânus (fístula). Fístulas perineais podem ser pequenas e a visualização da saída de mecônio pode ser apenas após 24h de vida. O aspecto de alça de balde ou trajeto fistuloso subepitelial, sinalizam uma fístula perineal.

Tratamento:
Esses recém-nascidos devem ser colocados em dieta zero, passar sonda nasogástrica, iniciar hidratação venosa e antibióticos venosos. Realizar raio X de tórax e abdome (AP e perfil);Ecocardiograma; Ultrassonografia de rins e vias urinárias; de coluna lombossacra; pélvica (em meninas com cloaca para avaliar a presença de hidrocolpos que devem ser drenados pois podem causar uropatia obstrutiva); Exame de urina em meninos para avaliar a presença de mecônio.
Esses exames são fundamentais para confirmar ou excluir malformações graves associadas que precisem de cuidados urgentes.Como as malformações mais frequentes associadas são as do sistema urinário é crucial realizar ultrassonografia de rins e vias urinárias em todo paciente portador de anomalia anorretal.
Uma vez afastado ou tratado as complicações graves é realizado abordagem da anomalia anorretal específica em cada sexo:

1- Sexo masculino:
– Meninos com fístula Perineal não necessitam de colostomia,podendo ser submetidos a cirurgia definitiva primariamente ( ARPSP ou cirurgia de Peña).
– Meninos com fístula do reto para o trato urinário necessitam de colostomia.Deve-se fazer depois um colostograma distal (Invertograma) para avaliar a localização da fístula para realizar o tratamento definitivo.
Se até 24h não for firmado o diagnóstico só com exame físico e de urina, deve-se realizar raio X de abdome e pelve em decúbito ventral com a pelve elevada e raios horizontais, com o marcador metálico na impressão anal, para avaliar a altura do coto retal. Se a coluna de ar do reto distal estiver até 1 cm do marcador, pode-se optar pela correção primária sem colostomia.

2- Sexo feminino:
Deve-se esperar 24h para que a distensão abdominal force a passagem de mecônio e mostre a fístula (perineal ou vestibular) que pode ser corrigida no período neonatal sem colostomia.
Nas cloacas deve-se realizar colostomia e se necessário, drenar o Hidrocolpos com correção definitiva posteriormente.
Se não definir em 24h fazer o invertograma.

Definição:
É uma doença congênita causada pelo fechamento incompleto do diafragma (músculo mais importante envolvido na respiração), permitindo a passagem de órgãos intra-abdominais para cavidade torácica do feto. Isso acaba levando a compressão pulmonar, dificultando o desenvolvimento do pulmão acometido (hipoplasia). A hipoplasia pode causar redução do fluxo sanguíneo para os pulmões e hipertensão pulmonar (pressão alta na circulação pulmonar), com graves consequências para o feto.

Incidência:
Acometem aproximadamente 1 a cada 2500 nascidos vivos e podem estar associados a outras anomalias congênitas.
É mais comum do lado esquerdo (90% dos casos).

Causa:
A causa da hérnia diafragmática ainda é desconhecida, mas em 10 a 15% dos casos distúrbios genéticos ou cromossômicos podem provocar a malformação. No entanto, mais de 80% dos casos de hérnia diafragmática não estão associados a doenças genéticas ou alterações cromossômicas.
A condição isolada raramente é herdada.

Diagnóstico:
Hoje em dia é possível diagnosticar a Hérnia diafragmática através da ultrassonografia gestacional (morfológica) e é importante que esses pais marquem uma consulta com o cirurgião pediátrico, assim que diagnosticado, para maiores informações, esclarecimentos das dúvidas e para programarem esse parto em hospital de alta complexidade para receberem um tratamento mais adequado.
Quando não é diagnosticada intra-útero é realizada inicialmente uma radiografia de tórax que geralmente identifica a anomalia e uma vez confirmada, esse bebê é mantido na Utineonatal para estabilização e programação cirúrgica, assim como investigação de anomalias associadas.

Tratamento:
O tratamento é sempre cirúrgico, sob anestesia geral, com objetivo de reposicionar os órgãos na cavidade abdominal e fechar o orifício do músculo diafragma. Essa cirurgia pode ser realizada através de incisão tradicional ou por videolaparoscopia.
O pós-operatório depende da resposta do bebê ao procedimento e pode ser bastante demorado. Por isso uma boa interação da família com a equipe médica é fundamental.
Em alguns casos pode ser realizada cirurgia ainda durante a gestação, tais como: idade gestacional entre 24 e 28 semanas, hérnia diafragmática isolada e probabilidade de hipoplasia pulmonar grave. Seu objetivo é melhorar o desenvolvimento pulmonar do feto e é realizada por via endoscópica, colocando um balão (ou plug) na traqueia do feto, obstruindo-a e fazendo com que o líquido produzido pelos pulmões fiquem retidos, aumentando o volume pulmonar. Esse balão deve ser retirado após quatro a seis semanas e a correção da hérnia após o nascimento.

Prognóstico:
A probabilidade de sobrevida está relacionada ao tamanho dos pulmões (grau de hipoplasia). Quanto menor o pulmão residual , pior o prognóstico.

Definição:
É uma dilatação das veias da região anal e é um problema venoso progressivo podendo ter vários graus de desenvolvimento.

Hemorróida em crianças é um capítulo à parte. Geralmente está relacionado não ao aparecimento da hemorroóda mas ao fato de haver dilatação congênita do plexo hemorroidário das veias hemorroidárias.
Toda observação dos pais de um nódulo ou inchaço na borda anal sempre deve procurar o cirurgião pediátrico ou o proctologista porque isso pode ser um indício de uma malformação que pode se estender pelo reto, sigmóide e parede intestinal.
Qualquer fator que aumente a pressão nos mamilos hemorroidas pode causar dilatação e o aparecimento dos sintomas exemplo: esforço para evacuar ficar longos períodos sentados no banheiro uso crônico de laxativos constipação hereditariedade.

É muito pouco frequente antes dos 20 anos de idade
Pode ser classificada quanto a localização em: interna (quando está localizada dentro do canal anal) e externa (quando aparece na borda do ânus) e quanto ao grau em:
Grau I – hemorróidas congestas sem prolapso;
Grau II – hemorróida que prolapsam com l esforço mas reduzem espontaneamente;
Grau III – só reduzem com auxílio manual;
Grau IV – permanente prolapsadas que não reduzem.

Diagnóstico:
Boa anamnese e exame físico com inspeção da região anal.
Em crianças muitas vezes é necessário um exame sob sedação, onde é feito toque retal e anuscopia (que permite visualizar o interior do canal anal).

Tratamento:
Tratamento cirúrgico em crianças raramente é necessário, sendo eficaz as medidas comportamentais (regularizar o trânsito intestinal, banhos de assento com água morna, evitar esforço defecarório excessivo, evitar posição sentada continua) e medicamentosas.

Definição:
É uma inflamação que ocorre no dedo quando a borda lateral da unha fere a pele adjacente, levando à grande desconforto por dor.
Ocorre mais comumente nas unhas dos pés e pode ser causada por inúmeros fatores como: sapatos apertados, corte inadequado das unhas (cortando o canto das mesmas), falta de higiene local.
Alguns bebês, logo nos primeiros meses de vida, podem sofrer com unhas encravadas. Uso de macacões com pés fechados e apertados podem favorecer esse problema.
A unha encravada é mais comum no hálux (dedão do pé).

Manifestações clínicas:
Se apresenta com o inchaço da pele (inflamação) ao redor da unha, associada a hiperemia (vermelhidão), dor, podendo haver secreção purulenta (pus) e aparecimento de um granuloma piogênico (carne esponjosa).

Tratamento:
O tratamento varia desde uma simples limpeza, até necessidade de remoção cirúrgica de parte da unha (Cantoplastia),juntamente com a retirada do granuloma piogênico. Na presença de infecção é necessário a utilização de antibióticos.
Cirurgias geralmente não são necessárias em crianças e estão indicadas nos casos de recidiva frequente ou quando o tratamento clínico não está sendo efetivo.

Prevenção:
– Adequado corte das unhas, deixando-as retas (quadradas), sem arredondadar os cantos e não tão curtas.
– Não usar sapatos apertados ou macacões apertados nos pés (bebês).
– Evitar ficar mexendo nos cantos das unhas.

Definição:
São lesões da pele, comumente chamadas de “cravos” ou “Papilomas”.
São causadas por vírus da família do Vírus do Papiloma Humano (HPV) com mais de 100 subtipos diferentes.

Incidência:
A prevalência na população geral é de 7%.
Embora raras na primeira infância, a frequência aumenta durante os anos escolares, atingindo um pico durante a adolescência e declínio na idade adulta.
As lesões costumam persistir por muitos anos se não tratadas.

Transmissão:
São lesões altoinoculáveis e transmitidas pelo contato direto das lesões com áreas não atingidas.

Manifestações clínicas:
Podem se apresentar de várias formas de acordo com sua localização e formato.
– Verruga Vulgar ou verruga comum: são as mais comuns. São lesões salientes (elevadas) na pele, de tamanho variado ( 2 a 10 mm), de superfície áspera e rugosa (verrucosa), de coloração esbranquiçada e assintomáticas (não doem ou coçam). Algumas apresentam pontilhado escuro. As áreas mais acometidas são as extremidades dos membros, sendo muito mais comum no dorso das mãos, cotovelos e joelhos (áreas pós trauma).
– Verruga pré-ungueal: São as verrugas que se localizam ao redor das unhas (principalmente em crianças que roem unhas e peles). O tratamento é mais difícil devido a extensão da lesão para prega ungueal .
– Verruga plana juvenil: é mais frequente em adolescentes. As lesões são pequenas, planas e múltiplas e acometem mais frequentemente a face e os membros.
– Verruga plantar (cravo plantar ou “olho de peixe”): localizam-se nas plantas dos pés e crescem para dentro da pele (porque o corpo impede o seu crescimento para fora).Quanto maiores mais desconforto trazem aos pacientes, que reclamam de dor ao pisar. Geralmente são lesões únicas e mais comuns em adolescentes. Por apresentarem superfície irregular e com pontos escuros em seu interior quando raspadas, se diferenciam dos calos plantares.

Tratamento:
Embora tenham tendência a desaparecer sem nenhum tratamento, é importante levar em conta o número e localização das verrugas, a tendência ou não para a disseminação das mesmas e as queixas de dor associadas.
Não existe nenhum tratamento específico para as verrugas porém, existem algumas boas alternativas.
O tratamento consiste na destruição das verrugas e isso pode ser conseguido através de:
– Procedimentos cirúrgicos – eletrocoagulação e curetagem.
-Cauterização química – substâncias cáusticas.
– Criocirurgia – preferível porém, doloroso.
– Uso de substâncias imunomoduladoras

Obs: As benzeduras místicas (simpatias), não tem fundamentação científica.
As verrugas com ou sem tratamento, curam totalmente com ótimo prognóstico. É importante lembrar que as recidivas são comuns, por se tratarem de uma doença viral.

Definição:
É uma infecção viral contagiosa, causada pelo POXVIRUS (parente da varíola), relativamente comum nas crianças ( principiante nas alérgicas e com dermatite atópica).
O contato direto é a forma mais comum de contágio

Manifestações clínicas:
Aparecem como pequenas pápulas brilhosas da corda pele, translúcida e indolor, com umbilicação central (depressão patológica em formato similar ao do umbigo), medindo em média 5mm. Se localiza preferencialmente, no tronco, podendo, contudo ocorrer em qualquer parte do corpo.
São lesões autoinoculáveis, que surgem principalmente nas áreas de trauma, provavelmente coçaduras. A coceira nem sempre frequente, acaba levando o vírus a se espalhar para outras partes do corpo.
Podem estar agrupadas ou isoladas e serem de variados tamanhos.

Tratamento:
Em pessoas saudáveis e com produção normal de anticorpos, o molusco normalmente desaparece sozinho em meses ou anos, mas pelo alta contagiosidade, em crianças, é indicada sua remoção seja através de medicamentos tópicos ou remoção cirúrgica.

Prevenção:
Evitar contato direto com pessoas infectadas e não compartilhar toalhas ou objetos de uso intimo.

Definição:
São cistos epidérmicos, localizados no subcutâneo , em qualquer parte do corpo, formados pela distensão da glândula sebácea, causada pela obliteração do canal excretor da glândula ou do orifício de um folículo piloso que leva à um acúmulo de produtos de sua secreção e consequente distensão da mesma.
Estão localizados em 90% dos casos no couro cabeludo, lóbulo da orelha e pescoço. Podem ser únicos ou múltiplos.
São compostos por células epiteliais degenerativas e resíduos gordurosos.

Manifestações clínicas:
São cistos arredondados, com bordos bem definidos, de superfície lisa, indolores, de consistência fibroelastica, fixos a pele porém, móveis profundamente, com pequeno orifício na superfície da pele ( canal obstruído).
Medem aproximadamente 0,5 a 5cm de diâmetro.
Crescem lentamente, trazendo alterações estéticas e estão sujeitos à infecção local.

Diagnóstico:
É clínico, pode ser auditado por USG

Tratamento:
O tratamento é cirúrgico com a excisão completa do cisto.

Definição:
É a ausência do testículo na bolsa escrotal (“saco vazio”)
É a anomalia do desenvolvimento sexual mais frequente nos meninos.
Ocorre quando o testículo sofre uma parada na sua migração embriológica, se localizando em qualquer ponto do seu trajeto original fora do escroto (cavidade abdominal, região inguinal).
O motivo ainda não está totalmente esclarecido, mas acredita-se que ocorra por alterações genéticas, endócrinas, atômicas ou mecânicas. Este posicionamento anormal pode provocar inúmeros problemas devido à alteração de temperatura, tais como: atrofia testicular, degeneração neoplásica tardia, torção testicular, infertilidade (nos casos bilaterais), trauma testicular (pela compressão do testículo contra o osso púbico).

Classificação:
– Testículos criptorquídicos (distopia testicular): de acordo com a sua posição ao longo do trajeto normal de migração testicular, pode estar localizado no abdome (8% ),no canal inguinal (72%) e no anel inguinal externo (pré público-20%);
– Testículo retrátil: testículos que estão na bolsa escrotal e eventualmente sobem para o canal inguinal pela contração do músculo cremaster (que regula a temperatura dos testículos e protege de trauma extrínseco).
Devem ser acompanhados anualmente até a puberdade porque podem ascender para o canal inguinal se tornando criptorquídicos;
– Testículo ectópico: quando migram para os diversos sítios ectópicos (fora do trajeto normal- raiz da coxa, períneo, base do pênis, outro lado da bolsa escrotal);
– Testículo ascendente: subida do testículo intraescrotal mais tarde na infância (entre 8 e 11anos de idade);
– Testículo ausente: devido a agenesia ou atrofia secundária ao comprometimento vascular intrauterino (torção testicular). Também chamado de Vanishing Testes Syndrome. Anorquia é quando os dois testículos estão ausentes.

Incidência:
Ocorre em 0,5% dos recém-nascidos a termo e em 5,4% dos prematuros.
A descida espontânea dos testículos ocorre até os três meses em 90% dos casos nos recém-nascidos a termo e até os seis meses nos prematuros. Após os seis meses de idade o testículo não desce espontaneamente.
Um terço dos meninos tem testículos criptorquídicos bilateralmente. Dois terços são unilaterais- 70% do lado direito e 30% do lado esquerdo. 75% são palpáveis.
90% dos testículos criptorquídicos congênitos tem um processo vaginal patente e a torção testicular é 10x mais comum, assim como o trauma testicular.

Infertilidade:
O testículo na bolsa escrotal apresenta temperatura de 33 °C e quando fora da bolsa escrotal, fica exposto a temperatura mais elevada que desencadeia progressiva fibrose intersticial, redução do desenvolvimento tubular com consequente prejuízo da espermatogênese e diminuição do volume testicular.
A lesão histológica dos testículos criptorquídicos inicia a partir dos seis meses de idade e é irreversível. Esse processo se intensifica a partir dos dois anos de idade. Assim, a Orquidopexia deve ser realizada antes que essas alterações ocorram, idealmente o mais rápido possível após os quatro meses de idade até um ano de idade.

Risco de Malignização:
Meninos com criptorquidia isolada tem três vezes mais chances de desenvolver câncer. Esse risco é duas a seis vezes maior em homens que realizaram orquidopexia após a puberdade. Testículos intraabdominais também tem maior risco e os tumores são mais agressivos (seminomas)
O diagnóstico precoce é facilitado se o testículo tiver no escroto.

Diagnóstico:
O diagnóstico é clínico, pela inspeção e palpação cuidadosa da região inguinoescrotal bilateral para verificar o tamanho, a posição e a consistência dos testículos.
O escroto vazio ou pouco desenvolvido é um sinal da ausência do testículo em sua posição anatômica.
Cerca de 90% dos testículos são palpáveis na região inguinal ou pubiana
Geralmente o tamanho do testículo criptorquídico é menor que o testículo eutópico contralateral.
Em 15 a 20% dos casos não se palpa o testículo, podendo estar dentro do abdome ou não existir.
Para facilitar a palpação nos casos difíceis pode-se
colocar a criança agachada (manobra de Bunet) com o dorso encostado na parede (isso relaxa o cremaster e aumenta a pressão intra abdominal) podendo facilitar a palpação do testículo.
Para os testículos impalpáveis, a laparoscopia é o melhor método para o diagnóstico (padrão ouro) com 95% de sensibilidade, podendo localizar o testículo e seu aspecto, seus vasos e deferente; ou não identifica-lo.

Tratamento cirúrgico:
O tratamento dos testículos criptorquídicos é recomendado o mais rápido possível, após quatro meses de idade, para os testículos criptorquídicos congênitos e nas crianças com ascensão testicular, mais tarde na infância (criptorquidia adquirida), a cirurgia deve ser realizada até seis meses após o diagnóstico.
O tratamento cirúrgico antes dos dois anos de idade (idealmente antes de um ano) está associado a uma melhoria no crescimento testicular e no potencial de fertilidade.
O objetivo da cirurgia é trazer o testículo até a bolsa escrotal e fixá-lo, mantendo uma vascularização satisfatória e uma temperatura ideal para o seu desenvolvimento.
A ORQUIDOPEXIA (fixação do testículo na bolsa escrotal) é realizada via inguinal, escrotal ou laparoscópica.
O retardo do encaminhamento ao cirurgião é o principal motivo para a cirurgia tardia que pode acarretar danos irreversíveis. Por esse motivo, os lactentes que permanecem com criptorquidia após três meses de idade devem ser encaminhados para o cirurgião para programar a cirurgia.

Complicações da cirurgia:
O risco de complicações após orquidopexia é menor que 5%.
A complicação mais comum é infecção da ferida.
Outras: linfedema; insucesso em levar o testículo para o escroto; hipotrofia (15 a 20%) ou atrofia testicular (5 a 15%); obstrução do ducto deferente.

Orquiectomia (retirada do Testiculo):
Recomendada nos homens pós-púberes com criptorquidia unilateral (principalmente quando pequenos -hipotrófico ou atrófico).

Durante o procedimento cirúrgico não é permitida a presença dos familiares por dois motivos: para diminuir o risco de infeção e para evitar transtornos na rotina da sala cirúrgica. Alguns hospitais permitem a permanência do responsável ao lado da criança durante a indução anestésica (quando ela adormece).

Definição:
É uma malformação congênita peniana que se caracteriza por um hipodesenvolvimento da uretra anterior que acarreta em uma abertura anormal do meato uretral (orifício por onde sai o xixi) em qualquer lugar da face ventral do pênis (parte de baixo do pênis), desde próximo a ponta (mais comum) até a bolsa escrotal (mais raro e complexo). Junto a esse defeito encontramos um prepúcio redundante dorsal e hipoplásico ventralmente, com aspecto de capuz (capuchão) e em alguns casos apresentam encurvamento peniano (chordee).
É uma das mais comuns anomalias congênitas no sexo masculino com uma incidência de um caso a cada 300 a 500 nascimentos no sexo masculino, aumentando em um para 80 a 100 casos quando existe história familiar. Cerca de 75% dos casos são da forma distal (menos complexas). Aproximadamente 10% dos meninos com hipospádia terão testículos fora da bolsa escrotal.

Causas:
A hipospadia é causada por múltiplos fatores podendo ser genética, hormonal e até ambiental e é decorrente de uma fusão incompleta das pregas uretrais durante o desenvolvimento embriológico. Essa fusão incompleta leva à uma falha na formação do meato uretral, que pode ocorrer em qualquer ponto do pênis. Aproximadamente 12 a 20% dos pacientes terão antecedentes familiares de hipospádia.
A incidência em recém-nascidos com reprodução assistida in vitro é 5x maior que a população normal podendo estar relacionada a administração materna de progesterona ou anomalias fetais.
As hipospadias proximais (meato no meio do pênis ou mais baixo), devem ser investigadas com exame de imagem porque podem estar associadas a outras malformações, principalmente se tiver criptorquidia associada.
O encurvamento distal persistente (chordee) é devido à falta de desenvolvimento normal do corpo esponjoso que envolve a uretra.

Classificação:
A classificação anatômica é feita de acordo com a posição do meato em relação a glande e são elas:
– Distais (70% dos casos), Glandar (meato próximo ao vértice da glande) e Coronal (meato no sulco balanoprepucial)
– Medio-penianas (20%): Subcoronal; Medio-peniano
– Proximais (10%): Peniana proximal; Penoescrotal; Perineal

Diagnóstico:
O diagnóstico é feito pelo exame físico logo após o nascimento observando o meato uretral fora do seu local de origem.

A deformidade peniana e a necessidade de urinar sentado podem gerar vários distúrbios psicológicos durante a socialização dessa criança. Por isso a hipospadia NÃO é apenas um problema estético. Além disso se não corrigidas na infância podem apresentar alterações na ejaculação e dificuldade de fertilização.

Tratamento:
O tratamento é sempre cirúrgico. O ideal é operar as crianças entre seis meses a 24 meses de idade se tiver um tamanho de pênis adequado. Esta correção cirúrgica é tecnicamente difícil e deve ser realizada por cirurgiões com grande experiência. Existem mais de 300 técnicas cirúrgicas descritas para correção das diversas variantes de Hipospadia e a escolha da técnica adequada dependerá do tipo de Hipospadia que o seu filho apresenta e da experiência do cirurgião. Basicamente o objetivo da cirurgia é reconstruir o canal e uretral até a ponta do pênis.

Objetivos da cirurgia:
– Permitir que o paciente urine de pé com jato urinário pra frente, sem fazer força e que tenha uma ereção normal;
– Melhora estética;
– Evitar as consequências psicológicas de órgãos genitais malformados;
– Permitir que no futuro tenha função sexual normal.

Complicações mais comuns:
Em 20 a 40% dos casos haverá necessidade de reoperações, por vazamentos (fístulas), estreitamentos (estenoses) ou necrose da nova uretra.
As reoperações deverão ser feitas com intervalo entre elas de no mínimo seis meses.
O resultado estético definitivo lembra de uma circuncisão e só ocorre após 12 meses de cirurgia.
A avaliação do tamanho do pênis, da posição do meato uretral, presença de curvatura ventral, aspecto da glande e quantidade de pele prepucial é importante na definição da reconstrução cirúrgica.
No pós-operatório, na maioria das vezes, as crianças ficam com uma sonda uretral de silicone por sete a 10 dias e com curativo especial que só é retirado pelo cirurgião no terceiro ou quinto dia de pós-operatório.
Recomendamos que os meninos que nascem com hipospadia não sejam submetidos a circuncisão ou postectomia. Isto porque a pele retirada nessas cirurgias é muitas vezes utilizada para a confecção da uretra mal formada.

O Hemangioma ou tumor vascular é o tumor benigno mais comum da infância.

Definição:
São tumores vasculares decorrentes de uma atividade anormal das células dos vasos sanguíneos, de origem desconhecida, que resulta na formação de um tumor de pele nos primeiros dias de vida. A formação dos hemangiomas tem relação íntima com os fatores angiogênicos (fatores que levam à proliferação dos vasos sanguíneos e capilares).

Incidência:
– Presente em 3 a 10% das crianças até 1 anos de idade
– A maioria dos hemangiomas aparecem ao redor da segunda semana de vida.
– Geralmente estão ausentes ou são muito pequenos ao nascimento, mas crescem rapidamente no início da infância
– Acomete 3x mais o sexo feminino, prematuras e gemelares.
– São lesões únicas em 80% dos casos.
-Aumentam de tamanho nos primeiros meses de vida e sofrem regressão espontânea, geralmente, até os 2 anos de idade. Em 70% dos casos, desaparecem até os 10-12 anos de idade.

Classificação:
– Quanto a sua localização na pele: Superficiais (50-60% dos casos); Profundos (15%); Mistos ou combinados (25-35%); Viscerais (menos comuns).
– Quanto a sua fase evolutiva: Nascente (mancha); Proliferativa ( dos 6 aos 9 meses, quando a lesão cresce rapidamente); Estacionária (até 1 ano de idade); Involutiva ou em regressão ( de 1 até os 10 anos de idade); Regredida (quando desaparece).
Na fase involutiva, começa a parecer uma mancha esbranquiçada no centro da lesão que se espalha para a periferia posteriormente.
O ciclo de vida do hemangioma difere da maioria dos outros tumores por possuir essa fase de rápido crescimento (proliferação), seguida da fase de regressão espontânea.

Características clínicas:
O hemangioma é assintomático, ou seja, indolor.
A maioria dos hemangiomas não estão presentes ao nascimento, aparecendo como uma mancha avermelhada nas primeiras 2 semanas de vida. Com a rápida proliferação, assume sua forma mais característica: placa vermelho-brilhante, pouco elevada e não compressivel. As lesões mais profundas se apresentam como massas amolecidas, quentes e azuladas.
A maioria (75%) apresentam menos de 2 cm de diâmetro e são geralmente lesões únicas e com localização preferencial na cabeça e pescoço (60% dos casos).

Diagnóstico:
O diagnóstico é feito pela história e exame físico.
No caso de lesões profundas ou mistas, exames de imagem podem ser necessários para avaliar extensão da lesão e para diagnósticos diferenciais.
A Ultrassonografia com Doppler pode demonstrar o padrão de fluxo característico dos hemangiomas, diferenciando-os de tumores sólidos e malformações vasculares.

Complicações:
A ulceração é a complicação mais frequente (5-13%).
É causada pela necrose decorrente do crescimento rápido de hemangiomas profindos. São dolorosas e podem ocasionar sangramento e infecção secundária.
Apesar da natureza benigna da maioria das lesões cutâneas, 10 a 20 % dos hemangiomas causam comprometimento funcional ou desfiguração permanente e devem ser acompanhados e tratados precocemente e adequadamente por um especialista.
Os hemangiomas com maior risco de complicações são os volumosos, localização em áreas de atrito, em regiões de dobras, nariz, cotovelo, joelhos, ombros, pescoço, lábios, orelhas e pálpebras.
Múltiplos hemangiomas cutâneos e grandes hemangiomas faciais podem estar associados à hemangiomas viscerais e devem ser avaliados com ultrassonografia abdominal, uma vez que possuem mortalidade elevada (40-80%) devido ao alto fluxo, principalmente os localização no fígado, causando insuficiência cardíaca por alto débito e anemia.
Toda criança com hemangioma na linha média dorsal devem ser submetidos a exames de imagem da coluna vertebral porque podem corresponder à malformações espinhais ocultas e anomalias urogenitais e Anorretais.
Algumas lesões acometem a função pela sua localização como aquelas presentes na pálpebra, órbita, região cervical e regiões orificiais.

Tratamento:
Nos casos em que o acometimento é pequeno, em regiões que não ameaçam a função ou estética, a conduta expectante está bem estabelecida.
Atualmente o tratamento de escolha é com medicamento bloqueador que age interrompendo o processo de divisão celular do hemangioma. O medicamento seguro que pode ser utilizado inclusive em bebês após uma avaliação médica detalhada. A efetividade do tratamento é melhor quando iniciado precocemente, a partir dos 2 meses de idade.
Laserterapia é outro método terapêutico que pode ser utilizado em feridas superficiais.
A cirurgia tradicional, pelo seu maior risco de sequelas, só está indicada quando não for possível outro tipo de tratamento.

Objetivos do tratamento:
– Prevenir ou reverter complicações que ameaçam a vida oi a função de um órgão.
– Minimizar o estresse psicossocial
– Prevenir desfiguração permanente
– Prevenir e tratar ulcerações para diminuir cicatrizes, infecções e dores.

Dicas importantes:
– se houver sangramento do hemangioma deve-se limpar a ferida com água e sabão, secar com um pano limpo e colocar sobre ele gelo ou bolsa de gelo comprimindo por 5 minutos. Parando de sangrar, coloque um curativo simples e evite atividades e lugares quentes nesse dia.
-Se seu filho tem uma lesão suspeita de hemangioma, a consulta com o especialista deve ocorrer assim que a lesão surgir, porque somente ele poderá determinar qual o melhor tratamento, e quanto mais precocemente indicado, melhor será o resultado.

A vídeocirurgia começou na década de 80, inicialmente realizada somente em adultos, e com avanço da tecnologia e dos materiais mais delicados tornou-se uma realidade na pediatria com crescimento importante ao longo desses anos.
Por ser uma cirurgia minimamente invasiva, realizada através de pequenos orifícios na pele, passou a ser o procedimento de escolha para inúmeras patologias. Para se fazer a operação, as estruturas internas são filmadas e iluminadas por uma óptica fina introduzida por um dos trocartes, usualmente pelo umbigo, conectada a uma microcâmera externa, e as imagens são ampliadas e observadas por um monitor de vídeo ou TV.
Não trata-se de cirurgia a laser como muitos leigos costumam chamar e sim cirurgia por vídeo.
No abdome e tórax, como não existe ar entre as serosas viscerais e parietais, é necessário insuflar um gás (Gás carbônico – CO2) para formar um espaço de trabalho e enxergar as estruturas como se fosse um campo de visão, semelhante ao que se observa em uma cavidade aberta.
Para serem realizados os procedimentos dentro da bexiga, a cavidade é preenchida com água, soro ou ar, dependendo da doença a ser operada. Qualquer videocirurgia é, portanto, filmada e observada por toda equipe na sala cirúrgica através de um monitor podendo ser gravada.

Quais são os benefícios da cirurgia minimamente invasiva?
– Esse tipo de cirurgia permite realizar as mesmas operações que as por via aberta, porém há menor lesões de músculos e nervos;
– Uma grande vantagem é a menor dor pós operatória, associada a menor limitação da respiração, menor necessidade de analgésicos e rápido retorno da criança às suas atividades;
– Há menor ou mínimo sangramento, os orifícios deixam cicatrizes mínimas quando não desaparecem, obtendo-se o melhor aspecto estético possível até o momento;
– A incidência de hérnias incisionais é quase zero quando se fecha o plano musculoaponeurótico;
– A realimentação precoce é outro benefício importante, e decorre da pouca manipulação visceral e consequentemente menor íleo paralítico e distensão abdominal em operações não intestinais;
– Menor tempo de internação e de infecção hospitalar;
– Menor resposta inflamatória devido ao menor trauma e dor

Desvantagens:
As principais desvantagens são a necessidade de um treinamento especial em videocirurgia por parte dos cirurgiões, o custo dos equipamentos e o risco de alguns tipos de lesões como perfuração de víscera por trocartes e a dificuldade de controle de grandes hemorragias por cirurgiões pouco habilitados.
Por esse motivo é importante procurar um especialista experiente.

Existem inúmeras indicações de video cirurgias.
As doenças mais clássicas com indicação de videocirurgia:
– Refluxo Gastroesofágico (RGE)
– Colelitíases/Colecistites (“Pedra na vesícula)
– Testículos impalpáveis
– Abdome Agudo Inflamatório – principalmente Apendicites
– Doenças ovarianas
– Obstrução intestinal por bridas
– Varicocele
– Empiemas pleurais (Pneumonias complicadas)
– Atresia de Esôfago
– Doenças pulmonares
– Doenças renais.

Definição:
É um tumor de células germinativas formado por tecidos diferentes, originados das três camadas germinativas do embrião.
A região sacrococcígea é a localização extragonadal mais comum (ocorrendo em 1 a cada 35.000 a 40.000 nascidos vivos), com predomínio no sexo feminino (70%).
É o tumor mais comum em recém-nascidos (65% de todos os teratomas pediátricos).
Ele decorre da falha de migração das células germinativas com multiplicação das mesmas em outros locais (região sacrococcígea, mediastino, pescoço e a área pineal do cérebro)
Pode apresentar componente maligno ou não.

Classificação:
*Quanto a Histologia: 3 tipos
– Maduro ou benígno (formado por tecidos bem diferenciados);
– Imaturo (formado por estruturas semelhantes às do tubo neural, tecidos primitivos com elevada incidência de malignidade);
– Maligno:

* Quanto a localização: 4 tipos
– Tipo I : com predomínio externo na região glútea e componente pré-sacral mínimo. É o mais comum e com menor probabilidade de malignização;
– Tipo II: tumor que se apresenta externamente com extensão intrapélvica significativa;
– Tipo III: componente externo pequeno e predomínio de componente pélvico com extensão para o abdome;
– Tipo IV: predomínio pré-sacral, sem apresentação externa ou extensão pélvica.

Apresentação clínica:
A principal forma de apresentação em bebês é uma tumoração localizada no cóccix.
Em crianças maiores e nas do tipo IV pode não ser percebido ao exame podendo se manifestar com retenção urinária, fraqueza nos membros inferiores, dor pélvica e constipação intestinal.

Diagnóstico:
O diagnóstico pré-natal através da ultrassonografia obstétrica é feito na maioria dos casos. Pelo alto risco de complicações, tanto materna quanto fetal, deve-se realizar ecocardiografia com Doppler para avaliação do débito cardíaco e do fluxo placentário.
No pós-natal é importante complementar com ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética de abdome e pelve para delimitar a lesão e avaliar o grau de invasão pélvica ou abdominal.
Além disso, a dosagem de marcadores tumorais, como alfa fetoproteina e gonadotrofina coriônica beta ( beta HCG) é fundamental para avaliação e acompanhamento de malignidade.

Diagnósticos Diferenciais:
– mielomeningocele;
– lipoma;
– hemangiomas;
– cistos e tumores sólidos.

Complicações maternas:
– Hiperêmese gravídica;
– Pré-eclampsia;
– Trabalho de parto prematuro.

Complicações fetais:
– Polidramnia;
– Falência cardíaca;
– Hidropsia;
– Hemorragia tumoral.
Nesses casos deve-se intervir intra-útero antes de 30 semanas de gestação.

Tratamento:
O tratamento de escolha é ressecção em bloco do tumor incluindo o cóccix (essencial sua retirada para evitar recidivas).
Na maioria dos pacientes, o procedimento é realizado em prono, com flexão do quadril e os pés fletidos sobre a mesa cirúrgica.
O tratamento com quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante pode ser necessária em caso de malignidade e metástase.
O prognóstico depende do tamanho do tumor, de sua histologia, localização e idade do paciente.
O teratoma maduro apresenta índices de cura superior a 95% com ressecção cirúrgica completa incluindo o cóccix.

Recidiva tumoral:
Observada em 10 a 20% dos tumores inicialmente benignos e, dentre esses, 50% irão malignizar. Esse risco é maior em crianças maiores (mais de 50% em crianças até 2 anos de idade)

Acompanhamento:
Dosagem seriada dos marcadores tumorais a cada 2 a 3 meses até completar 3 anos de idade.
Níveis elevados podem sugerir doença residual ou recidiva tumoral.

Definição:
Representa uma falha no fechamento do anel umbilical e dos dois folhetos embrionários da parede abdominal.
O tamanho do defeito é geralmente de 4 a 10 cm de diâmetro e as vísceras são recobertas por um saco, onde se insere o cordão umbilical. O saco é composto de uma lâmina interna de peritônio e outra externa de âmnion, algumas vezes separadas pela geléia de Wharton.
As grandes onfaloceles são definidas como maiores de 5cm de diâmetro e/ou que contém parte do fígado (que relaciona-se com pior prognóstico).

Incidência:
– Acomete 1 a cada 4000 a 6000 nascidos vivos Costumam estar associadas a outras malformações em 80% dos casos (trato gastrointestinal, cardiovascular, genitourinário, sistema nervoso central e músculo esquelético);
– Ocorre provavelmente entre a 8 e 10ª semana de gestação;
– É mais comum no sexo masculino;
– Maior associação com má-rotação intestinal e divertículo de Meckel.

Características:
Diferente da gastrosquise os órgãos expostos estão cobertos por um saco e o cordão umbilical não está inserido no lugar habitual.

Diagnóstico:
A maioria dos casos pode ser diagnosticada ainda na fase pré-natal (60 – 70% dos casos) especialmente entre o segundo e terceiro trimestre da gestação através da ultrassonografia. Quando isso não ocorre são diagnosticados ao nascimento.

Tratamento:
Deve-se evitar principalmente os riscos de infecção e a perda de calor e se baseia em três fatores principais, que definirão o prognóstico da criança:

– Tamanho do defeito;
– Presença de insuficiência respiratória;
– Anomalias graves associadas.

O tratamento ideal das onfaloceles pequenas e médias é o fechamento primário após excisão do saco peritoneal com posterior inspeção da cavidade abdominal e correção da má rotação intestinal.
Nas onfaloceles gigantes, nos defeitos com graves anomalias associadas ou em pacientes graves, a melhor opção é o tratamento conservador (aplicação de agentes escarificantes,como sulfadiazina de prata, sobre a membrana intacta da onfalocele para formar epitelização e hérnia ventral).
A correção definitiva deverá ocorrer após estabilização clínica e tratamento das anomalias associadas.
As taxas de morbimortalidade associadas estão intimamente relacionadas à prematuridade, às anomalias associadas e ao tamanho do defeito, variando entre 71 a 93%.

Definição:
É um defeito congênito da parede abdominal do bebê, em sua porção próxima ao umbigo (lateral ao mesmo), que cursa com a saída de conteúdo intestinal pelo orifício, que fica exposto ao líquido amniótico durante a gravidez. Ocorre provavelmente devido a um defeito no sítio de involução da veia umbilical direita por uma causa ainda desconhecida.

Incidência:
Ocorre 1 a 2 casos a cada 10.000 gestações sem predileção por sexo e mais frequente em filhos de mães jovens (menores de 20 anos de idade) e usuárias de drogas durante a gravidez. Esse defeito é usualmente à direita do umbigo e ocorre entre a 4ª e a 10ª semana de gestação. É menos comum que a onfalocele, assim como a associação com outras anomalias (que ocorre em cerca de 15% dos casos).

Características:
Como a parede abdominal do feto não se fechou completamente, o intestino delgado e grosso e até mesmo estômago, fígado ou outros órgãos ficam expostos ao líquido amniótico pois não existe nenhuma membrana recobrindo-os, sofrendo uma peritonite química e maior risco de infecção após o nascimento.
Má rotação intestinal é um achado universal nos pacientes com gastrosquise.

Diagnóstico:
A gastrosquise pode ser diagnosticada ainda na fase pré-natal através da ultrassonografia morfológica (mais comum entre a 18ª e 20ª semana) ou após o nascimento. Assim que este problema é diagnosticado é importante procurar um cirurgião pediátrico para tirar dúvidas e entender como será o seguimento desse bebê.

Tratamento:
O tratamento inicial envolve principalmente a prevenção de hipotermia, hipovolemia e sepse:
– protegendo as alças com compressas estéreis úmidas e mornas com solução salina
– aquecer o bebê colocando na incubadora;
– introduzir sonda orogástrica (para prevenir vômitos e distensões);
– repor fluidos e monitorar distúrbios Hidroeletrolíticos;
– administrar antibióticos;
– investigar anomalias associadas;
– investigar anomalias associadas.

O tratamento para gastrosquise é SEMPRE CIRÚRGICO e deve ser feito imediatamente. Consiste em reinserir os órgãos expostos de volta ao abdome fechando o orifício. Isso nem sempre é conseguido num primeiro momento (dependendo da quantidade de vísceras expostas) e pode ser necessário mais de uma cirurgia. Por mais que pareça simples o tratamento, o retorno dos órgãos para dentro do abdome pode provocar repercussões fisiológicas importantes refletindo especialmente na circulação sanguínea. Além disso, o intestino pode demorar para funcionar corretamente, o que torna a internação mais prolongada (semanas a meses).
Com suporte neonatal, tratamento cirúrgico e nutrição apropriados, a taxa de sobrevida de crianças portadoras de gastrosquise simples é superior a 90%.

Definição:
Os cistos foliculares representam cerca de 50% de todas as lesões benignas do ovário. Nos fetos e recém-nascidos são as mais frequentes massas abdominais com incidência de um a cada 2500 nascidos vivos. Geralmente são pequenos, uniloculares (sem septação), unilaterais, benignos, assintomáticos e com líquido amarelo claro em seu interior. As lesões benignas do ovário incluem cistos simples, cistos foliculares, cistos de corpo lúteo, cistos para ovarianos, endometriose, lesões inflamatórias e os tumores benignos de células germinativas (Teratomas).
Os tumores de células germinativas são neoplasias benignas (mais comum) ou malignas, derivados das células germinativas primordiais e que podem ocorrer em sítios gonadais ou extragonadais (mais comum).

Incidência:
A incidência desses tumores tem dois picos distintos: um antes dos dois anos de idade (principalmente os sacrococcígeos) e outro entre os 8 e 12 anos. Embora os cistos ovarianos, na maioria das vezes, sejam assintomáticos, podem levar a várias complicações como hemorragia, ruptura, torção, obstrução intestinal, necrose, compressão de outras estruturas, perda do parênquima ovariano e até cisto de encarceramento no canal inguinal.

Achados clínicos:
Geralmente são pequenos e assintomáticos, sendo encontrados em alguns exames de rotina, mas podem ser bem variáveis e quando volumosos podem levar à dor abdominal súbita e progressiva, geralmente decorrente de complicações como ruptura, torção e hemorragia.

Causa:
A causa dos cistos ovarianos nos bebês ainda não foi esclarecida, mas podem ser devido à produção fetal do hormônio folículo estimulante (FSH), estrogênio materno, gonadotrofina coriônica humana (HCG) ou ainda por estímulos do eixo hipotálamo-hipófise-ovariano.
A diminuição desse estímulo hormonal levará a uma regressão dos cistos com resolução espontânea nos primeiros meses de vida.
Já nos casos dos Teratomas, acredita-se que decorrem da falha de migração das células germinativas.

Diagnóstico:
Hoje é bem mais frequente o diagnóstico pré-natal do cisto ovariano através da ultrassonografia obstétrica. A ultrassonografia é o exame de escolha para o diagnóstico das lesões ovarianas em qualquer fase da vida, por sua praticidade e por ser um exame não invasivo.
A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são utilizados quando não é possível definir a origem da lesão pela ultrassonografia ou para avaliar extensão dos tumores mistos ou sólidos e identificar calcificações intralesionais.

Tratamento:
Os cistos ovarianos geralmente regridem espontaneamente no primeiro ano de vida, mas mesmo assim devem ser acompanhados pelo risco de complicações.
Caso aumentem de tamanho ou não regridam espontaneamente, devem ser retirados cirurgicamente.
Cistos maiores de 5 cm de diâmetro, com pedículos anexiais longos, devem ser tratados cirurgicamente (de preferência por vídeo laparoscopia), pois a probabilidade de complicações é maior (principalmente de torção) e com isso a possibilidade de preservar o ovário é menor.
Todos os esforços durante a cirurgia devem ser feitos para preservar o ovário.

Definição:
A malformação linfática (linfangioma) é uma doença congênita causada pelo desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos. É também conhecida como Higroma cístico.

São tumorações císticas benígnas que podem ser volumosas e acometer qualquer região onde existe riqueza de vasos linfáticos, sendo mais comum na região cervical (75%), axila (20%), mediastino, região inguinal e retroperitôneo.

Esse desenvolvimento anormal dos linfáticos dificulta a drenagem linfática, levando à formação dos linfangiomas.

Incidência:
Aproximadamente 60% estão presentes ao nascimento e 80% são diagnosticados até o segundo ano de vida.
Embora relativamente raros, representam 5,6% de todos os tumores benignos da infância. Estima-se que cerca de 1000 crianças nascem por ano com essa doença.

Classificação:
Não há classificação por sexo, acometendo igualmente ambos os sexos.

Os linfangiomas podem ser superficiais ou profundos. Os linfangiomas superficiais, em geral, são microcísticos, observados clinicamente como vesículas translúcidas na pele e na mucosa. Os linfangiomas profundos podem ser micro ou macrocísticos.

Habitualmente, os linfangiomas progridem de maneira lenta e a resolução espontânea ocorre raramente.

Normalmente é assintomática e identificada pela visualização de uma tumoração cística multinodular, mais comumente encontrada no triângulo posterior do pescoço, um pouco mais comum a esquerda.

Quando são grandes e apresentam deformidades cervico-faciais importantes podem ser potencialmente fatais pela chance de causar dificuldades respiratórias por compressão da laringe e da traqueia.

Os Linfangiomas apresentam episódios recorrentes de linfangite, cujo quadro clínico característico inclui aumento abrupto das dimensões da lesão, dor local, sinais flogísticos e febre. Isso comumente é decorrente de infecções secundárias, sangramentos espontâneos ou pós-traumáticos.

Diagnóstico:
O diagnóstico é feito através de história clínica, exame físico (tumor de partes moles, com consistência cística, com vesículas translúcidas)e exames de imagem (ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética). Por se tratar de uma lesão infiltrativa, esses exames determinam as características e extensão do tumor, geralmente, demonstrando múltiplos septos e cistos de diferentes tamanhos.

Tratamentos:
Atualmente o tratamento preferencialmente empregado nos linfangiomas, é a utilização de substâncias esclerosantes como a Bleomicina (a mais utilizada em nosso meio) e o OK- 432 (não comercializado no Brasil), que são injetados na lesão.

A bleomicina, um quimioterápico de uso rotineiro no tratamento de alguns tumores malígnos, age promovendo uma reação inflamatória local, esclerose e contração cicatricial, reduzindo assim a lesão. As vezes pode ser necessário mais de uma aplicação para conseguir a remissão da tumoração. É a droga de escolha no Brasil.

O tratamento cirúrgico é reservado para casos específicos. Tem o objetivo de ressecar totalmente a tumoração, preservando estruturas nobres adjacentes, o que muitas vezes não é conseguido em lesões volumosas que envolvem grandes vasos e nervos, deixando tumoração residual e aumentando muito o risco de recorrência (15 a 50% dos casos).

Definição:
É a incapacidade de retrair a pele do pênis (prepúcio) e expor a glande (cabeça do pênis) parcial ou totalmente devido à presença de um anel estenótico na porção distal do prepúcio.
Não é uma condição hereditária, como muitos pensam, e a maioria dos meninos nascem com o prepúcio “fechado” que vai se resolvendo espontaneamente com o crescimento (fimose fisiológica).
Muitas vezes é confundida com aderência prepucial, que é a pele aderida a glande, sem estreitamento de pele, impedindo sua exposição total. Essa aderência se resolve espontaneamente e não deve-se NUNCA puxar a pele para agilizar esse processo, uma vez que além de trazer muita dor e sofrimento, machucam e formam pequenas microfissuras, que ao cicatrizarem podem estreitar o anel e transformar a fimose fisiológica em um quadro irreversível.
A maioria dos casos de fimose se resolve espontaneamente até os 4 anos de idade. Se depois disso não houver o descolamento natural ou se houver sinais de complicações em qualquer momento, a cirurgia deve ser cogitada.
Um sinal de que a estenose prepucial é importante e mais propensa a complicações é quando observamos a congestão venosa  (mudança de coloração) da glande exposta após retração do prepúcio.

NÃO é aconselhável massagem ou exercícios para abrir a fimose. Como já expliquei anteriormente essa manipulação errada além de ocasionar microtraumatismos com dor, inflamação local e até sangramentos, piorar a fimose pela cicatrização que estreita ainda mais o prepúcio, gera medo nas crianças, interferindo na higienização local diária, o que predispõe à ocorrência das postites (inflamações ou infecções do prepúcio), agravando ainda mais a fimose. Este medo também dificulta a aceitação da cirurgia e dos cuidados pós-operatórios.

Complicações da fimose:
– Balanopostites: Inflamação da glande e do prepúcio, decorrente da proliferação de bactérias devido a dificuldade de higienização local, causando hiperemia (vermelhidão), edema (inchaço), dor e às vezes, dificuldade para urinar.
É tratada com analgésicos, antibióticos e banhos de imersão em água morna (assento).
– Infecção Urinária: na presença de infecções locais (balanopostites), as bactérias locais podem “subir” pelo canal uretral e contaminar a urina, causando infecção urinária e até pielonefrite (quando acometem o rim causando cicatrizes renais).Os sintomas mais comuns são dor e ardência para urinar ( em crianças maiores), febre e irritabilidade (em crianças menores) e o tratamento é com antibióticos.
– Dificuldade de urinar: Algumas crianças tem o prepúcio tão fechadinho que chegam a fazer força para urinar ou as vezes urinam mas fica tudo retido dentro do prepúcio (fazendo um balão). Isso predispõe a infecções urinárias e locais e deve ser avaliado pelo cirurgião o mais breve possível para analisar o melhor tipo de tratamento.
– Parafimose: Ocorre devido a uma tentativa forçado de exteriorizar a glande em paciente com fimose. Nessa circunstância, o anel estenótico prepucial, ultrapassa a glande, e forma um verdadeiro garrote dificultando o retorno sanguíneo, o que faz a glande aumentar progressivamente de volume dificultando ainda mais o retorno para a posição inicial. Além da dor intensa e do edema importante, há um risco pequeno de sofrimento da glande.
Trata-se de uma emergência médica! Deve levar a criança imediatamente ao hospital para ser avaliada pelo especialista e realizada redução manual com anestésico tópico ou na impossibilidade, ser submetida a tratamento cirúrgico de urgência.

Tratamento:
Cada caso deve ser avaliado individualmente pelo cirurgião para que seja escolhido o melhor tipo de tratamento.
Alguns casos podem ser tratados clinicamente com pomadas de corticoides e outros devem ser corrigidos cirurgicamente quando tem complicações associadas, quando não respondem ao tratamento clínico ou quando não resolvem espontaneamente depois do desfralde.
É comum encontrarmos o esmegma ( secreção amarelada ou esbranquiçada) que se acumula sob a pele pela dificuldade de higienização local e isso pode levar a inflamação/infecção.

Cirurgia – POSTECTOMIA
É o procedimento mais simples e mais executado em meninos , e sua incidência está intimamente relacionada a fatores culturais, religiosos e até mesmo sociais.
Benefícios da cirurgia comprovados cientificamente: Diminuição da incidência de infeção do trato urinario; Menor incidência de doenças sexualmente transmissíveis, de câncer de pênis e também de câncer de colo de útero (nas parceiras dos indivíduos Postectomizados).
A manutenção do freio da glande é importante, pois este durante a ereção promove o fechamento do meato uretral, evitando uretrites.
Técnica cirúrgica:
O procedimento deve ser sempre feito sob anestesia geral inalatória associada a um anestésico local. A técnica cirúrgica visa à exposição completa da glande e pode ser feita através da ressecção e sutura da pele ou com a colocação de um dispositivo plástico que substitui os pontos.
Geralmente é prescrito no pós-operatório uma analgesia regular com ibuprofeno e/ou dipirona por 3 dias, banhos diários de imersão (banho de assento) com água morna e aplicação de pomada após o banho.
É comum me perguntarem como ficará o aspecto final após a cirurgia, se o pênis continuará coberto ou a glande ficará exposta. O que geralmente informo é que o aspecto final dependerá basicamente da quantidade e da qualidade de prepúcio que a criança tenha.